Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Заболевание, развивающееся в результате нарушения оттока желчи, называется билиарным циррозом печени. Как правило, патология протекает на фоне холестаза и поражения желчевыводящих протоков. Нередко болезнь имеет аутоиммунный характер.

В группе риска чаще всего оказываются женщины после 40 лет. Симптоматика данного заболевания проявляется с момента разрушения паренхимы печени.

При билиарном циррозе здоровые гепатоциты замещаются фиброзной тканью, что при отсутствии своевременного лечебного подхода приводит к наступлению печеночной недостаточности.

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования.

Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности.

Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

  • склеродермия;
  • васкулит;
  • целиакия;
  • сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

  • генетическую предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • наличие инфекционных очагов в организме;
  • вирус герпеса и Эпштейна — Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии.

При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают.

Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

  1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
  2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
  3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
  4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

  • желтизну кожных покровов;
  • потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
  • сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
  • формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом.

Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам.

Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще.

Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы.

Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

  • снижение работоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкая потеря веса.

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения.

Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс.

При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание.

Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше.

Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

  • УЗИ;
  • МРТ и КТ;
  • холангиографию;
  • биопсию.

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечениеДиета номер 5 при билиарном циррозе печени – самая распространенная схема питания для таких пациентов. Ее цель – это минимизация химического воздействия на пораженный орган при создании условий для полноценного здорового питания и поддержания функций гепатобилиарной системы организма. Врачи, говоря о диете №5, называют ее «щадящим питанием». Ее основным принципами и характерными особенностями являются:

  • Умеренное присутствие белков и углеводов в пище.
  • Сокращение содержания жира в суточном меню.
  • Все блюда должны проходить тепловую обработку одним из разрешенных способов (варка, запекание, реже – тушение). При этом овощи необходимо протирать, если они обогащены клетчаткой.
  • Мясо кушать нужно обязательно, но при этом врачи рекомендуют его мелко рубить.
  • Жарить овощи и мучные изделия нельзя.
  • При диете №5 нежелательно кушать холодные блюда.
  • Пациенту с циррозом полностью противопоказаны продукты с большим содержанием пищевых кислот (щавелевой, лимонной, фруктовой и т. д.).
  • Ни в коем случае нельзя употреблять еду, провоцирующую вздутие кишечника и содержащую грубую клетчатку.
  • Потребление соли следует свести к минимуму.

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного.

Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови.

С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

  • носить одежду из натуральных тканей (преимущественно лен и хлопок);
  • не допускать перегрева;
  • принимать содовые ванны умеренной температуры (до +30 °С).

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

  • «Холестирамин».
  • «Фенобарбитал».
  • «Урсофальк».
  • «Урсосан».
  • «Рифампицин».
  • «Ондан-сетрон».
  • «Налоксан».
  • «Фосамакс».

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

  • «Колхицин».
  • «Метотрексат».
  • «Циклоспорин А».
  • «Будесонид».
  • «Адеметионин».

С целью предупредить остеопороз перорально или парентерально вводят витамин D, препараты кальция, «Этидронат» («Дитронел»).

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости.

Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии.

При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

  • варикозного расширения вен желудка и пищевода, кровотечения;
  • печеночной энцефалопатии;
  • асцита;
  • кахексии;
  • спонтанных переломов по причине развивающегося остеопороза.

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики.

В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют.

При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Узнав о диагнозе, каждый пациент задает врачу один и тот же вопрос: «Сколько живут при первичном билиарном циррозе печени?» Продолжительность жизни при таком заболевании во многом зависит от характера его течения и стадии, на которой удалось распознать болезнь и начать лечение. Если патология не сопровождается никакими симптомами, пациент сможет прожить 10, 15, 20 лет и более, но при явно выраженном течении болезни шансы на преодоление 10-летнего порога ничтожны. С прогрессирующим циррозом люди живут не более 7-8 лет.

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.

Своевременная диагностика – залог успешного лечения

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечениеПредупредить развитие заболевания под силу каждому пациенту. В случае появления подозрительных симптомов важно незамедлительно обратиться к специалистам. Особое внимание гепатологи и гастроэнтерологи рекомендуют обращать на боли в области правого подреберья, костях, образование ксантом и общее самочувствие. Для подтверждения диагноза понадобится пройти иммунологические и биохимические исследования крови, а также инструментальные скрининги (ФГДС, УЗИ, МРТ).

Читайте также:  Диета при метастазах в печени: показания, особенности, эффективность

Источник: https://www.syl.ru/article/369697/biliarnyiy-tsirroz-pecheni-simptomyi-i-lechenie

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение Учитывая то, что заболевание чаще диагностируется у женщин, ученые не исключают как причину гормональные факторы, например, гормональные сбои при климаксе.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

При доклиническом ПБЦ обнаружить заболевание можно при случайном обнаружении изменений в анализах.

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил.

Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру.

Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

Диагностика

Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

Анализы при циррозе печени

  • общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
  • биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
  • анализ крови на аутоантитела;
  • УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
  • фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
  • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

Уже на ранней стадии ПБЦ увеличиваются показатели СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза, поэтому важно ежегодно сдавать общий анализ крови в профилактических целях.

Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

  • наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
  • внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
  • активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
  • увеличивается уровень IgM в крови;
  • в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

Лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени должно быть комплексным. Чем раньше оно начнется, тем больше вероятность того, что удастся избежать развития осложнений. Учитывая то что БЦП зачастую развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, терапия обычно включает в себя:

  • Рекомендации по уменьшению кожного зуда. Больным советуется носить одежду из льна, хлопка, других натуральных тканей. И также придется отказаться от приема горячих ванн и посещения сауны, бани.
  • Соблюдение диеты. Обычно при ПБЦ назначается диета №5, которая подразумевает максимальное исключение из рациона жиров и ограничение углеводов.
  • Применение ферментных препаратов. Дополняет соблюдение диеты №5 и способствуют устранению таких диспепсических симптомов, как жидкий стул, нарушения аппетита и других.
  • Для уменьшения кожного зуда назначаются такие препараты, как Фенобарбитал, Рифампицин, Налоксан и другие.
  • Для профилактики дефицита витаминов и других полезных микроэлементов назначаются витаминные комплексы. Особенно полезны препараты, содержащие витамин D и кальций.

Все эти методы лечения направлены на поддержание здоровья больного, но остановить процесс замещения здоровой ткани печени фиброзной они не могут. Единственным радикальным методом терапии является пересадка печени, но, к сожалению, доступен он не всем.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение Трансплантация печени может увеличить продолжительность жизни больного на 10 и более лет, чего не могут дать другие методы терапии.

Продолжительность жизни и прогноз

Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

  • степени поражения печени;
  • того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
  • возраста пациента;
  • наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
  • наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
  • образа жизни человека;
  • наследственного фактора.

В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться.

Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы.

Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Читайте также:  Цистит при беременности - как быстро вылечить

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Билиарный цирроз печени

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Онлайн консультация по заболеванию «Билиарный цирроз печени».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

  • сахарный диабет;
  • склеродермия;
  • целиакия;
  • васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.
Читайте также:  Воспаление мочеиспускательного канала (уретры)

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы.

При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер.

Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов.

Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения.

На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Нормальная печень и поражённая циррозом

  • Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.
  • Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.
  • Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:
  • УЗИ;
  • биопсия печени;
  • МРТ и КТ;
  • ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений.

Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения.

Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции.

А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа.

Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1895-biliarnyy-tsirroz-pecheni-simptomy

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени.

В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек.

Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях.

Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань.

Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Это интересно:  Кто лечит цирроз печени: к какому врачу обращаться?

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями.

Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки.

У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет.

Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы.

Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Ссылка на основную публикацию