Криптогенный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Криптогенный цирроз печени — это хроническое заболевание неизвестной этиологии. Другими словами, это состояние, при котором патологические изменения печени возникают по неустановленным причинам. Частота диагностирования среди всех видов цирроза печени достигает 30%. Эта цифра имеет тенденцию к уменьшению, что связано с усовершенствованием методов и способов диагностики заболевания.

Классификация

Криптогенный цирроз бывает нескольких видов:

• Первичный билиарный;
• Детский индийский;
• Невыясненной этиологии.

Первичный билиарный цирроз

Многие специалисты склоняются к аутоиммунной природе его развития. Другими словами, аутоиммунные процессы в организме приводят к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать митохондрии как чужеродные объекты и вырабатывает специфические антитела к ним – АМА (антимитохондриальные антитела).

Несмотря на то что митохондрии встречаются во всем организме, при данном заболевании поражается только печень. Митохондрии в других органах не повреждаются. Объяснений этому ученые пока не нашли.

При первичном билиарном циррозе не происходит оттока желчи, и ее концентрация в крови больного стремительно увеличивается.

По мере усугубления болезни симптоматика становится более выраженной, в крови скапливается большое количество желчи, она не выводится, кожа и слизистые приобретают желтоватый оттенок. На УЗИ определяется увеличение размеров печени и селезенки. Протекающие в организме аутоиммунные процессы также указывают на возможность развития первичного билиарного цирроза.

Детский индийский цирроз

Группа риска – дети от 1 до 3 лет, проживающие в Индии и прилегающих территориях. Характеризуется стремительным течением: с момента проявления болезни и до летального исхода проходит всего лишь 1 год.

Симптомы заболевания — желтушность, диспепсические явления (рвота, тошнота, внутренняя тяжесть), стремительная потеря веса, отсутствие аппетита, общая слабость, асцит. В гепатоцитах наблюдается чрезмерное скопление металлов, преимущественно меди и цинка.

Некоторые специалисты склоняются к мнению, что причинами появления такого заболевания являются характерные условия жизни детей (вода, продукты питания, отсутствие гигиены). Большинство специалистов имеют другое мнение и говорят о генетическом происхождении болезни.

В подтверждение этому служит тот факт, что у детей с циррозом печени из других стран, предки которых родились на территории Индии, в гепатоцитах также присутствуют металлы в большом количестве. Хотя эти дети не живут в условиях антисанитарии и употребляют воду хорошего качества.

Невыясненной этиологии

Несмотря на усовершенствование и расширение возможностей медицины, у людей появляются циррозы, причину появления которых невозможно установить. Иногда это происходит из-за того, что сам пациент скрывает факт наличия зависимости от спиртного в прошлом либо просто его не признает.

• Бывают случаи, когда криптогенный цирроз не связан с приемом алкоголя, а установить причину его появления невозможно.

Диагностика

Процесс лечения криптогенного цирроза начинают со сбора анамнеза, в ходе которого внимательно изучается история  болезни пациента, выясняются все жалобы. Врач проводит пальпацию печени. Следующими этапами обследования являются:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови для определения содержания в сыворотке крови печеночных ферментов, гамма-глутамилтранспептидазы, фракций билирубина, альбумина, общего белка, щелочной фосфатазы и т.д.
• Анализ на гормоны щитовидной железы.
• Серологический тест на наличие АМА, которые определяются у более 90% пациентов еще до начала клинических проявлений криптогенного цирроза. Но для постановки точного диагноза нужно провести ряд дополнительных анализов, так как у 5–10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются.
• Ультразвуковое исследование печени для выявления ее объемов, контуров, структуры и уплотнений, а также для определения наличия асцита (скопление свободной жидкости в брюшине). Есть необходимость в проведении УЗИ селезенки, изменения которой также происходят при криптогенном циррозе. При прогрессировании заболевания селезеночные вены расширяются более чем на 10 мм, что хорошо видно на УЗИ;
• КТ и МРТ с контрастом, в ходе которых определяется увеличение размеров печени и селезенки, структура паренхимы печени, наличие асцита;
• Биопсия печени. С помощью этой процедуры врач получает точную информацию о состоянии пораженного органа. Это мини-операция, которая заключается во введении специальной иглы в пораженную область печени и забора фрагмента ткани, котоый отправляют на анализ. Процедура болезненная и поэтому проводится под местной анестезией. Для точности забора материала биопсия происходит под контролем УЗИ.

Осложнения

Криптогенный цирроз может привести к появлению таких осложнений:

• Асцит;
• Бактериальный перитонит.
• Печеночная недостаточность и печеночная кома, вызванная серьезным нарушением функций печени. Для человека, находящегося в состоянии печеночной комы характерны потеря сознания, подвижности, нарушение дыхания и кровообращения, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет;
• Гепаторенальный синдром – нарушение работы почек;
• Кровотечение из расширенных вен пищевода;
• Летальный исход.

Лечение

Единственным способом, дающим почти 100% эффективность, является пересадка печени от донора. Но метод этот требует значительных финансовых затрат, которые являются недоступными многим больным. К тому же найти подходящего по всем показателям донорский орган не так просто, и поиски могут затянуться на несколько лет.

Не редки случаи, когда пациенты, не дождавшись донорской печени, умирают. Поэтому существуют консервативные пути лечения, более доступные для пациентов, но не позволяющие навсегда победить болезнь.

1. С помощью консервативной терапии можно только поддержать функциональность органа, а это помогает пациентам «выиграть время» для сбора денежных средств и поиски донора.
2. Применяемые препараты:

• Диуретики (Гипотиазид, Верошпирон, Торасемид) позволяют предотвратить или уменьшить асцит;
• Гепатопротекторы, как растительные, так и нерастительные (Адеметионин, Гепадиф, Фосфоглив, Сирепар, Карсил, Силимар, Гепабене, Эссенциале Форте) стимулируют гепатоциты, способствуя восстановлению их структуры, а также предохраняют их от патогенного действия токсичных веществ;
• Моно-инъекции витаминных комплексов;
• Детоксикационные растворы (раствор Рингера, Гомодез) устраняют прогрессирующую интоксикацию организма;
• Альбумин замедляет развитие болезни;
• Препараты, способствующие оттоку желчи (Гринтерол,Урсосан);
• Ферментные препараты (Мезим, Панзинорм, Креон, Панкреатин), пробиотики (Бифиформ, Бифидумбактерин форте) и пребиотики (Лактофильтрум). Применяются для улучшения работы ЖКТ;
• Калия хлорид при гипокалиемии (пониженной концентрации калия).

Опасным для жизни осложнением цирроза является асцит. Если медикаментозное лечение диуретиками не дает желаемого результата и жидкости становится еще больше, пациенту проводят дренирование.

Процедура обеспечивает отток скопившейся жидкости из брюшной полости наружу.

В ходе этой процедуры через переднюю брюшную стенку в область живота, где требуется дренирование, вводят специальную трубку, через которую сливают накопившуюся жидкость.

В тяжелых случаях, когда жидкость регулярно накапливается, устанавливаются постоянные катетеры и подкожные порты. С их помощью жидкость выводится по мере накопления.

В период лечения необходимо сократить любое токсическое воздействие на печень. Больному необходимо полностью изменить образ жизни. Важно соблюдать щадящий режим, придерживаться диеты (стол №5), избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Вакцинировать людей с циррозом запрещено.

При развитии асцита следует сократить количество выпитой воды, а также ограничить или полностью отказаться от поваренной соли, которая задерживает и связывает жидкость внутри организма.

Криптогенный цирроз печени является необратимым заболеванием, излечиться полностью можно только путем пересадки донорской печени. При соблюдении всех рекомендаций и врача пациент может прожить долгие годы.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник: https://MedPechen.ru/kriptogennyj-cirroz-pecheni.html

Цирроз печени

Цирроз печени – это заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек.

Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре).

Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С. У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Цирроз печени

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С, реже — ферментопатии:

1. Алкогольная зависимость. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени, которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.
2. Заболевания гепатобилиарной системы. Хронические гепатиты также зачастую ведут к фиброзному перерождению ткани печени. На первом месте по частоте диагностирования стоят вирусные гепатиты В и С (гепатит С склонен к более деструктивному течению и прогрессирует в цирроз чаще). Также цирроз может стать результатом хронического аутоиммунного гепатита, склерозирующего холангита, первичного холестатического гепатита, сужения желчных протоков, застоя желчи. Циррозы, развивающиеся вследствие нарушений в циркуляции желчи, называют билиарными. Они подразделяются на первичные и вторичные.
3. Метаболические нарушения. Причиной развития цирроза печени может стать обменная патология или недостаточность ферментов: муковисцидоз, галактоземия, гликогеноз, гемохроматоз.

Факторы риска

К факторам риска перерождения печеночной ткани относят:

• гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона);
• прием гепатотоксичных лекарственных препаратов (метотрексат, изониазид, амиодарон, метил-допа);
• хроническую сердечную недостаточность;
• синдром Бада-Киари;
• операционные вмешательства на кишечнике;
• паразитарные поражения кишечника и печени.

В 20-30% случаев причину развития цирроза печени установить не удается, такие циррозы называют криптогенными.

Основным патогенетическим фактором развития цирроза печени является хроническое нарушение трофики гепатоцитов, их разрушение.

Результатом становится постепенное формирование узелка — участка соединительной ткани. Сформировавшиеся узлы сдавливают сосуды в дольках и недостаточность кровообращения прогрессирует.

При этом движение крови в системе воротной вены замедляется, сосуды переполняются и перерастягиваются.

Кровь начинает искать обходные пути и преимущественно движется по сосудам коллатерального кровообращения, минуя печень. Сосуды, которые берут на себя основной объем печеночного кровотока – вены пищевода и желудка, геморроидальные, передней брюшной стенки – значительно переполняются, возникает их варикозное расширение, истончение стенок, что провоцирует кровотечения.

Выраженность клинических симптомов зависит от причин возникновения цирроза, активности прогрессирования и степени поражения печени. Бессимптомное течение отмечается у 20% больных, довольно часто заболевание протекает первоначально с минимальными проявлениями (метеоризм, снижение работоспособности).

Позднее может присоединяться периодическая тупая боль в правом подреберье, провоцируемая приемом алкоголя или нарушениями диеты и не купируемая приемом спазмолитиков, быстрое насыщение (ощущение переполнения желудка) и кожный зуд.

Иногда отмечается некоторое повышение температуры тела, носовые кровотечения.

Характерные симптомы у больных с циррозом печени: «барабанные палочки» (специфическое утолщение фаланг пальцев), «часовые стекла» (характерное изменение ногтей), ладонная эритема (покраснение ладоней), телеангиэктазии («сосудистые звездочки», выступание тонких подкожных сосудов на лице и теле). У мужчин может отмечаться увеличение молочных желез (гинекомастия) и уменьшение яичек. Как правило, прогрессирующий цирроз печени ведет к снижению массы тела, дистрофии.

Одним из опасных для жизни осложнений цирроза печени является печеночная недостаточность.

Острая печеночная недостаточность является терминальным состоянием, требующим неотложных лечебных мероприятий, хроническая печеночная недостаточность ведет к тяжелым нарушениям со стороны нервной системы в результате избыточного содержания в крови аммиака и отравления им головного мозга. При отсутствии лечения печеночная недостаточность перетекает в печеночную кому (смертность пациентов в печеночной коме от 80 до 100%).

Практически в подавляющем большинстве случаев прогрессирующий цирроз осложняется асцитом и портальной гипертензией. Асцит представляет собой скопление жидкости в брюшной полости, проявляется как увеличение живота, определяется при физикальном осмотре, методом перкуссии. Часто сопровождается отеками ног. Его возникновение связано с нарушением белкового гомеостаза.

Портальная гипертензия – застой крови в системе воротной вены, характеризуется усилением обходного (коллатерального) венозного оттока.

В результате формируется варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, возникают разрывы их стенок и кровотечения.

Визуально портальная гипертензия определяется симптомом «голова медузы» — расширенными венами вокруг пупка, расходящимися в разные стороны.

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

КТ органов брюшной полости. Цирроз печени: мозаичное изменение структуры (синяя стрелка), уменьшение объема правой доли, асцит (красная стрелка)

1. ОАК. В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса.
2. Биохимический анализ крови. Выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.
3. УЗИ органов брюшной полости. По данным сонографии отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки.
4. Томография. КТ брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.
5. Биопсия печени. Позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза).

В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

МРТ органов брюшной полости. Повышенная интенсивность МР-сигнала от печеночной паренхимы, множественные гиперинтенсивные разнокалиберные регенераторные узелки (в красном круге). Спленомегалия (красная стрелка)

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Немедикаментозные методы

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК).

Фармакотерапия

Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

Хирургическое лечение

При выраженном асците производят лапароцентез и удаление избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов.

Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени.

Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/cirrhosis

Что такое криптогенный цирроз печени

Как правило, патологические изменения в печени происходят под воздействием определенных факторов – одного или нескольких, но бывает и так, что определить причины трансформаций не удается. Так происходит и при криптогенном циррозе печени.

Что такое криптогенный цирроз?

На сегодняшний деть диагноз «криптогенный цирроз» ставится редко. Это объясняется тем, что наука далеко шагнула вперед, и современные лаборатории могут определить причины, которые спровоцировали развитие патологии.

По сути криптогенным циррозом является воспалительный процесс в клетках печени, возбудитель которого медики определить не могут. Существует много разных теорий – неправильное питание, генетика, аутоиммунные процессы и так далее, но каких-то точных ответов на вопрос о причине развития данного недуга медики пока дать не могут.

Осложнения

Довольно часто криптогенная форма цирроза может приводить к различным осложнениям – в большинстве случае это существенное снижение компенсаторных способностей органа или развитие печеночной недостаточности. При данном недуге печень не способна участвовать в обменных процессах и сохранять стабильность внутренней среды.

Печень активно участвует во всех процессах обмена, но в критических состояниях (коем является и криптогенный цирроз, в том числе) ее работа осложняется печеночной недостаточностью. Еще десятки лет назад обнаружить эту патологию было невозможно, и практически всегда ее принимали за отравление, заболевания легких и сердца и так далее.

Справка. Финальный этап печеночной недостаточности – это печеночная кома и летальный исход.

Кроме того, криптогенный цирроз может вызывать следующие осложнения:

• асцит – в брюшной полости скапливается жидкость;
• перитонит – воспалительный процесс в брюшине, развивающийся в результате присоединения бактериальной инфекции;
• расширение желудочных и пищеводных вен, что приводит к кровотечениям.

Классификация видов криптогенного цирроза

Если поставлен диагноз «криптогенный цирроз», очень важно оценить степень тяжести патологического процесса, ведь именно от этого зависит успешное лечение заболевания. Для удобства именно для этого заболевания специалисты разработали специальную шкалу, по ней можно оценивать тяжесть недуга:

1. Класс А – степень тяжести невысокая, прогноз для жизни хороший, процент смертности во время или после хирургического вмешательства составляет не более 10%.
2. Класс В – средняя тяжесть. В среднем больные могут пожить около 10 лет, смерть больного после операции составляет 30%.
3. Класс С – тяжелое состояние. Максимально больной может прожить 3 года. Смертность в ходе операции составляет 80%.

Важно. Продлить и улучшить жизнь человека может только своевременное и грамотное лечение.

Чтобы определить класс заболевания необходимо посчитать сумму баллов по показателям печеночных проб:

• если сумма баллов 5-6 – это класс А;
• если сумма баллов 7-9 – В;
• если сумма баллов 10-15 – С.

Кроме того, в медицине выделяются некоторые типы криптогенного цирроза – первичный билиарный, детский индийский и прочие.

Суть первичного билиарного цирроза

Медленно текущее аутоиммунное заболевание печени, при котором поражаются желчные протоки, называется биллиарным циррозом. При этом недуге иммунитет борется не с патогенными клетками, а с клетками собственного организма, в результате чего клетки гибнут.

Такое явление провоцирует циррозы, и в этом случае ткань печени заменяется на фиброзную ткань, а кроме того, в органе образуются узловые образования, состоящие из рубцовой ткани, изменяющие структуру печени. Чаще всего этот недуг диагностируется у женщин после 40 лет.

Суть детского индийского цирроза

Это довольно редкое заболевание, которое может повлечь за собой очень опасные последствия. Недуг поражает детей от 1 до 3 лет, причем только в Индии.

Причины заболевания медикам не известны, но исследования в этом направлении активно ведутся. Заболевание протекает стремительно и в течение года у малыша может диагностироваться последняя стадия недуга, лечить которую уже невозможно.

Ученым известны некоторые провоцирующие факторы:

• генетика;
• грязная вода;
• недостаточно хорошие бытовые условия;
• другие патологии, имеющиеся у ребенка.

Симптомы криптогенного цирроза

При развитии криптогенного цирроза, пациенты жалуются на следующие признаки и симптомы:

• фоновые или возникающие при физических нагрузках боли в области правого подреберья;
• болевые ощущения в эпигастральной области, которые становятся более интенсивными после принятия пищи;
• увеличение окружности и объема живота;
• быстрая утомляемость;
• привкус горечи во рту;
• пересыхание слизистой рта;
• рвота;
• резкая потеря веса;
• отеки, пожелтение кожных покровов;
• зуд и различные высыпания на коже;
• появление сосудистых звездочек;
• одышка и развитие сердечной недостаточности.

При осмотре больного можно обнаружить увеличенную и болезненную печень, с острым краем.

Справка. Если заболевание протекает в финальной стадии, печень может быть сильно уменьшена в размерах.

Криптогенный цирроз может спровоцировать вторичные патологии:

• язвы и гастриты;
• прекращение работы надпочечников;
• диабет;
• энцефалопатия токсического характера.

Диагностические мероприятия

Начальная диагностика заключается в сборе анамнеза – врач проводит осмотр пациента, выслушивает жалобы, собирает историю болезней. Затем специалист направляет больного на следующие анализы:

• анализ крови (общий);
• анализ крови на жиры;
• анализ крови на печеночные пробы;
• УЗИ печени;
• биопсия.

На общем анализе крови проверяется содержание лейкоцитов (при циррозе они повышены), печеночные пробы показывают повышенный уровень щелочной фосфатазы и билирубина.

На УЗИ проверяются размеры органа, а также выявляется наличие жидкости в свободном состоянии в брюшной полости.

Биопсия позволяет подтвердить или опровергнуть наличие криптогенного цирроза.

Лечение криптогенного цирроза печени

Для полного избавления от болезни требуется пересадка печени.

Однако, учитывая отсутствие на данный момент подходящего для трансплантации органа и финансовые возможности больного, это может занять несколько лет.

Половина пациентов либо не может себе позволить подобную операцию, либо погибает, не дождавшись нужного органа. Все остальные способы лечения способны только поддерживать больного и продлевать его жизнь.

Применяют следующее:

1. Мочегонные. Чаще всего назначается Верошпирон, который выводит из брюшины свободную жидкость, что значительно уменьшает асцит. Препарат назначают небольшими циклами.
2. Гепатопротекторы назначаются пожизненными или длительными курсами. Чаще всего это Берлитон, Гепабене.
3. Витамины всех групп назначают в виде инъекций.
4. Детоксикационные растворы – физраствор, раствор Рингера и другие. Как правило, эти препараты назначаются в финальной стадии недуга для предотвращения интоксикации.
5. Раствор альбумина снижает скорость развития заболевания, его назначают всем пациентам разными курсами.

Если асцит выражен ярко, а эффект от терапевтических процедур отсутствует, назначается дренаж брюшины. Через переднюю брюшную стенку вводят трубочку и выкачивают жидкость. Если жидкости очень много, процедуру проводят в несколько этапов.

Прогноз и профилактика криптогенного цирроза

В силу того, что причина возникновения заболевания не известна, каких-то определенных профилактических правил не имеется. Поэтому рекомендуются общие профилактические мероприятия, которые помогут снизить риск развития любого цирроза:

• соблюдение общепринятых правил гигиены;
• правильное и сбалансированное питание;
• полный отказ от употребления алкоголя и наркотических средств;
• отсутствие контактов с носителями разных форм гепатитов.

Важно. Применение средств народной медицины в этом случае не оправдывает себя, поэтому не стоит делать упор на данной терапии, рекомендуется незамедлительно обращаться к врачу и в точности выполнять все его предписания.

Несмотря на то, что циррозы печени – это необратимые процессы, если соблюдать правила здорового образа жизни и принимать адекватную терапию, можно получить неплохой шанс на долгую и полноценную жизнь. А при трансплантации органа исцеление практически стопроцентное.

Циррозы печени – это серьезные и опасные заболевания, которые требуют незамедлительного лечения, поскольку промедление может привести к летальному исходу. Вот почему необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья и регулярно проходить профилактические осмотры.

Источник: https://pechen911.ru/tsirroz/kriptogennyj-tsirroz-pecheni

Криптогенный цирроз печени

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

• природа возникновения болезни;
• изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
• степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

• Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
• Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
• Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
• Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
• Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
• Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
• Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
• Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Цирроз не имеет возрастных и гендерных критериев. При отсутствии своевременной врачебной помощи заболевание быстро прогрессирует и завершается смертью пациента.

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает.

По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

• класс А (начальная или компенсированная стадия);
• класс В (стадия субкомпенсации);
• класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Оценочная таблица

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

• Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
• Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
• Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.

Дифференциация криптогенного цирроза не имеет большого значения для диагностики и терапии. Клиническая картина, диагностические методы и лечение идентичны для всех подвидов.

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

Показатели АЛТ и АСТ при циррозе печени

• желтый оттенок кожи;
• отечность лица;
• болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
• интенсивное скопление газов в кишечнике;
• горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
• рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
• снижение массы тела;
• нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

• резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
• повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• нарушение липидного (жирового) обмена;
• снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

• изменение размеров железы;
• неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
• отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии.

В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы.

Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

• Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
• Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.

При подозрении на цирроз (любого генеза) биопсия является обязательной диагностической процедурой

Биопсия печени

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

• лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
• пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

• лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
• препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
• таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
• биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

• Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.
• В случае сильного развития водянки пациенту проводят принудительное выведение жидкости из брюшной полости – дренирование посредством хирургического внедрения в брюшину трубки для оттока экссудата (жидкости).
• В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.

Примерный режим питания

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.

В качестве профилактики заболевания рекомендуется воздерживаться от спиртного, избегать тесных контактов с людьми, пораженными вирусными гепатитами.

Источник: https://albur.ru/bolezni/kriptogennyy-cirroz-pecheni

Криптогенный цирроз печени: причины, симптомы, лечение и прогноз

Криптогенный цирроз является одним из патологических процессов в печени, происхождение которого осталось невыясненным. Это опасное заболевание дает высокий процент смертности в запущенных стадиях.

У заболевших нарушается нормальное печеночное кровоснабжение, постепенно разрушаются ткани, нарушается очистительная функция печени.

Это приводит к постепенному накоплению токсических веществ и отравлению организма.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

1. Первичный билиарный цирроз.
2. Детский индийский цирроз.
3. Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

Диагностика

Диагностируют это заболевание методами УЗИ и КТ по характерным крупно-узелковым образованиям в паренхиме печени. С развитием техники определения маркеров вирусного гепатита в крови процент циррозов невыясненного генеза уменьшается.

Пациент должен сдать анализ крови на липиды, печеночные пробы. Высокое содержание лейкоцитов, билирубина и щелочной фосфатазы является тревожным признаком. Для окончательной диагностики нужно сделать биопсию, пройти УЗИ, чтобы определить размеры, состояние печени, а также наличие асцита.

Причины заболевания

Что вызывает криптогенный цирроз печени, трудно установить, поскольку само его происхождение неизвестно. Ученые предполагают, что заболевание запускают механизмы, типичные для других циррозов.

Провоцирующие причины:

• генетическая склонность;
• аутоиммунные реакции;
• медикаментозный гепатит;
• жировой (неалкогольный) гепатит;
• эндокринные нарушения, диабет;
• психические травмы, острые стрессы;
• депрессия, потеря интереса к жизни;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• скрытый алкоголизм или токсикомания;
• микотическая или паразитарная инфекция;
• хронический дефицит белка и витаминов в пище;
• заражение еще неизвестными штаммами гепатита.

Симптомы

Признаки этой формы болезни сходны с другими видами цирроза, они выражены в зависимости от темпов развивающейся печеночной патологии.

Клинически криптогенный цирроз проявляет себя такими признаками:

• нестерпимый зуд кожи из-за скопления желчи;
• желтушность кожного покрова разной степени выраженности;
• асцит – скопление жидкости в брюшной полости, рост живота;
• истощение, снижение массы тела;
• атрофия мышц плеч верхних конечностей;
• резкое угнетение аппетита;
• тошнота, рвота в запущенной стадии;
• изменения в поведении, психозы, депрессия.

Лечение криптогенного цирроза

Трансплантация печени – единственный эффективный метод спасти пациента. Это касается, прежде всего, людей с криптогенным циррозом на первой стадии. К сожалению, не все могут оплатить дорогостоящую операцию. Больные могут годами ждать подходящий для трансплантации донорский орган, а времени на ожидание них уже практически нет.

Медикаментозная терапия применяется для поддержания удовлетворительного функционирования тканей печени и продления срока жизни больного человека. Для выведения скопления жидкости врачи назначают Верошпирон, а также другие эффективные диуретики.

Обязательно назначаются медикаменты для выведения токсинов и продуктов распада из кровяного русла – растворы Рингера, хлорида натрия (физраствор). Чтобы ослабить темп разрушения печеночных тканей, назначают короткими курсами, но пожизненно Альбумин.

Дренирование

Если не удается с помощью медикаментов удалять накапливающуюся жидкость, применяют дренирование брюшной полости. Во время этой процедуры через стенку живота вводят специальную трубку – троакар. Эта операция делается под контролем аппарата УЗИ под местным наркозом.

Осложнения

Декомпенсированный криптогенный цирроз на последних стадиях дает тяжелые осложнения, которые могут закончиться летальным исходом:

1. Асцит, переходящий в перитонит;
2. Печеночную недостаточность;
3. Венозные кровотечения из ЖКТ.
4. Энцефалопатию.
5. Печеночную кому.

Профилактика и прогноз

• Выживаемость напрямую зависит от степени цирроза: чем более запущено заболевание, тем меньше ожидаемый срок жизни и выше смертность после трансплантации.
• Прогноз оценивается по шкале Чайлд-Пью:
• Стадии развития цирроза:

1. Класс А – (5-6 баллов) — прогноз хороший, 15-20 лет можно жить без операции, 90 % выживаемость.
2. Класс В – (7-9 баллов ) – пациенты могут прожить не менее 12 лет, средняя выживаемость после операции – 30%.

• Класс С – (10-15 баллов) – вероятный срок жизни больных от 1до 3 лет, после пересадки печени выживает 18-20% больных.

Профилактика

Так как не выявлен фактор возникновения этой формы заболевания, можно порекомендовать лишь общие методы защиты от тяжелых печеночных заболеваний:

• постоянная диета (5 стол), исключение спиртного;
• профилактика гепатита, вакцинация, гигиена;
• контроль массы тела, подвижный образ жизни;
• проведение плановой диагностики раз в шесть месяцев;
• борьба со стрессами, позитивный психологический настрой.

Для печени поддерживающие медикаменты и лечебная диета жизненно необходимы. Но важен и психологический настрой, сила духа больного человека. Чтобы прожить как можно дольше, пациенты с таким диагнозом должны верить свое выздоровление и прежде всего, хотеть жить.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/kriptogennyj-tsirroz