Синдром бадда-киари: что это, основные признаки и способы лечения

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

  • врожденные аномалии строения печени;
  • врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Спровоцировать недуг могут:

  • болезни печени;
  • травмы и удары, полученные в область живота;
  • перитонит;
  • раковые опухоли;
  • перикардит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • образование тромбов в вене;
  • инфекционные заболевания;
  • период вынашивания ребенка;
  • роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

  1. сильная боль в области печени;
  2. отек ног;
  3. чувство тошноты и рвота;
  4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
  5. пожелтение кожных покровов;
  6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
  7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

  Цирроз печени: признаки, классификация, стадии, фото

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

  • Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
  • Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
  • Пожелтение кожных покровов;
  • Тошнота и рвота;
  • Варикозное расширение пищеводных вен;
  • Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

  • Печеночном отделе нижней полой вены;
  • Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
  • Больших печеночных венах.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

  • асцит;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз;
  • гепатомегалия;
  • вирусные гепатиты;
  • нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
  • склонность к развитию тромбоза;
  • отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

  • Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий;
  • Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность;
  • Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени;
  • Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

  Гипербилирубинемия: симптомы и лечение

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

  1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба;
  2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
  3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

  • Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
  • Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
  • Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
  • В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

  1. лиц молодого возраста;
  2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
  3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

  1. гепаторенальный синдром;
  2. кровотечение из варикозных вен;
  3. печеночная энцефалопатия;
  4. гиперкоагуляция;
  5. бактериальный перитонит;
  6. печеночная недостаточность;
  7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Источник: https://MyPechen.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.
Читайте также:  Фототерапия при желтухе новорожденных как успешное лечебное направление

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечениялекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Читайте также:  Какой врач лечит гепатит с: кому довериться при обнаружении патологии

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце.

При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень.

Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени.

Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены.

Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Патогенез

Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови.

К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен.

Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

Причины

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Признаки и симптомы

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение.

Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией.

Читайте также:  Лечение печени: симптомы, причины и методы лечения

Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны.

 Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) иэзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах.

Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

Синдром Бадда-Киари: что это, основные признаки и способы лечения

При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены.

Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение из варикозного расширения вен;
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Диагностика

Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

  • Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
  • Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
  • При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
  • Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
  • Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

  • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

  • Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
  • Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
  • Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

Хирургическая терапия

Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ).

Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст.

, и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Прогноз

Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/sindrom_badda_kiari/

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

    Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

    Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D — неизмененные вены печени.
    • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Ссылка на основную публикацию