Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить

Билиарный цирроз печени является сложным состоянием, которое ежегодно диагностируют у множества людей во всех странах мира. Преобладает в местах, где не очень высокий уровень медицины. Чаще всего это заболевание встречается в странах СНГ, в Африке, Монголии, Украине и России.

Обычно на 100 000 людей припадает 5-6 больных. Чаще всего билиарный печеночный цирроз развивается у женщин. У детей данное состояние практически не возникает.

Длительность и качество жизни пациента зависят от этапа на которой данное состояние было выявлено. Помимо этого, оказывают влияние негативные последствия болезни. Своевременное выявление и поддерживающее лечение дают возможность пролонгировать жизнь больного.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

• Вторичный билиарный печеночный цирроз.
• Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы.

Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней.

Билиарный цирроз имеет хроническое течение, поэтому его нельзя излечить.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

Это заболевание является аутоимунным, оно провоцирует отторжение печеночных клеток. Были проведены некоторые исследования, в ходе которых было установлено, что данная болезнь не может передаваться от больного пациента к здоровому. Болезни такого рода развивается в результате определенных патологий и под влиянием усиливающих факторов:

• Метаболизм токсических компоненты (они попадают в организм из вне при употреблении специй, еды, а также при применении косметических средств) в печеночных клетках.
• Наличие бактериальных инфекций. Часто у человека с ПБЦ выявляют наличие хронических болезней мочеполовой системы. Инфекция способна спровоцировать нарушение работы иммунной системы.
• Поражение организма вирусом. Наличие в организме возбудителей стимулирующе влияет на развитие у пациента ПБЦ.
• Нарушение защитной функции организма, которая вызвана прочими болячками, такими как волчанка, артрит ревматоидный.
• Было установлено, что рис развитие данного состояния сильно увеличивается при присутствии наследственного фактора.

При первичной форме процесс деструкции прогрессирует в каналах желчного пузыря на фоне воспалительного очага.

Заболевание разрушает ткань печени в итоге желчи начинает замедленно выводится. Это провоцирует развитие недостаточности печени, фиброз печени, возможен смертельный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Если состояние прогрессирует, то на этом этапе человек не чувствует сильных болей. Не стоит забывать о том, что болезнь не во всех случаях протекает с ярко выраженной систематикой. Симптомы ПБЦ:

• человек становится апатичным;
• у него появляется сильная раздражительность;
• рассеянность;
• возникновение изо рта специфического запаха;
• короткая память, замедленная реакция на речь;
• режим сна нарушается — человек, даже выспавшись, проблематично просыпается, также он ого не может уснуть.

Если заболевание запущено, то возникают очевидные симптомы болезни — нарушенное функционирование органов ЖКТ, внутренние кровоизлияния, рвотные позывы, тошнота.

Не во всех случаях получается принять соответствующие меры по своевременному лечению данной болезни. Его резкое развитие, а также отсутствие симптомов становятся причинами того, что цирроз диагностируется очень поздно, когда нет смысла применять лекарственное лечение.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

Рассматриваемая болезнь довольно сложная, ее проблематично выявить. Чтобы постановить диагноз нужно применить множество анализов и методов.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

• кровь исследуется на свертываемость;
• проводится биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• исследование на маркеры;
• анализ кала;
• исследование на наличие вируса гепатита;
• общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Чтобы точно поставит окончательный диагноз применяется биопсия. Эта процедура предусматривает взятие ткани больного органа на исследование. На основании всей полученной информации доктор может поставить диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Главная задача при выявлении этой болезни — остановка ее развития и уменьшение разрушения печени. Чтобы облегчить состояние пациента, а также понизить скорость печеночного поражения используется такие лекарственные средства:

• препараты, которые обладают противовоспалительным действием. Используются не большие дозы препаратов, в основе которых есть гормоны, дающие возможность уменьшить симптоматику заболевания и улучшить биохимические показатели. Одним из таких препаратов является Преднизолон. Он влияет на терапию печеночной энцефалопатии.
• Средства седативного действия. Применяется для того, чтобы устранить зуд кожных покровов при его устойчивости с прочих медикаментам.
• Иммунодепрессантные средства. Болезнь развивается под влиянием нарушения иммунологического характера, по этой причине следует употреблять средства, которые подавляют работу иммунной системы. Употребление таких препаратов, как Метотрексат, Циклоспорин, значительно улучшает состояние больного. Средство обеспечивает избирательное воздействие, не оказывает негативного влияния на кроветворение.
• Урсодезоксихолевая кислота. Употребление средств на ее основе дает возможности стабилизировать мембраны клеток печени. Также они выводят из организма отравляющие компоненты, налаживают соотношение кислот желчи. Использование таких препаратов осуществляется регулярно, так как терапия ПЦБ — пожизненная.
• Витаминно-минеральные комплексы. В рацион пациента включают минералы и витамины, которыеподдерживающе влияют на весь организм.

Кроме употребления медикаментозных препаратов, надобно целиком исключить вредные привычки, стоит также отказаться от употребления тяжелой, очень жирной, острой еды. Также важно свести к минимуму количество употребляемой соли.

Необходимо записаться на плавание, регулярно прогуливаться на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой.

На сегодняшний день единственный вариант лечения, который обеспечивает длительный эффект является трансплантация печени.

Если состояние пациента на протяжении первых 4 месяцев с момента лечения не улучшается, то это свидетельствует о том, что орган нужно пересаживать. Это единственный выход в таком случае.

Но даже в случае проведения такого оперативного вмешательства никто не может гарантировать то, что болезнь не проявится заново. Зафиксировано близко 25% рецидивов.

Продолжительность жизни больного

Длительность жизни при данной болезни зависит от разных факторов. Среди них:

• образ жизни больного;
• стадии определения болезни;
• степень поражения органа;
• возраст больного;
• скорость прогрессирования заболевания;
• наследственный фактор.

Если в кровяном русле обнаруживаются антитела, а печень сохраняет здоровое состояние, то можно говорить о вялотекущем виде. В таком случае пациент может жить свыше 2 лет.

Статистические данные говорят о том, что при отсутствии симптоматики обычно пациенты проживают около 15 лет.

Если заболевание протекает с ярко выраженной симптоматикой, то пациент может прожить близко 9 лет после того, как ему поставят диагноз.

Первичный билиарный цирроз негативно влияет на длительность жизни. Прогноз при данном состоянии разный, он зависит от уровня билирубина. Если он менее 102 ммоль на л, т больной может прожить примерно 4 года. Если показатели увеличивается свыше обозначенной цифры — от 102 ммоль на л до 170, то длительность жизни в таком случае составляет примерно 2 года.

Если показатели зашкаливают, то у пациента есть примерно 1,5 года. Но эти временные промежутки не точные. В каждом случае они могут отличаться как в сторону уменьшения, так т наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Это состояние, при котором орган поражается из-за прогрессирующего фиброза, сопровождающегося активным разрушением клеток печени. Структура печени под влиянием данного состояния сильно меняется. В тканях формируются рубцы, уплотнения, узелки. Все это провоцирует уменьшение к-ва здоровой ткани, работа печени существенно ухудшается.

Болезнь протекает в таких формах:

• Течение без проявления симптомов. Изменения которые случаются в больном органе, не сопровождаются никакими симптомами.
• Симптоматика постепенно нарастает. При такой форме меняет окрас мочи, возникает сосудистая стенка, появляется апатия, человек чувствует себя сонливым, слабым.
• Печеночная недостаточность. Работа органа нарушается, это состояние вызвано повреждение тканей и клеток печени. Возникает потеря аппетита, сверх утомляемость, слабость. Затяжное течение протекает параллельно со скапливаем в животе жидкости, развитием внутренних кровотечений. В крайне тяжелых случаях у больного может развиваться печеночная кома.

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз, могут быть разными. Обычно они механические:

• Хроническая или острая форма холангита.
• Наличие лимфолейкоза, при котором лимфатические узлы увеличиваются в размерах и начинают сдавливать протоки.
• Наличие у пациента гепатита.
• Алкоголизм.
• Поражение печени кистами, новообразованиями.
• Врожденные нарушения желчевыводящих путей.
• Нарушенная работа желчного пузыря, развитие в данном органе камней.

Для диагностики данного заболевания применяются такие же методы, что и при первичном заболевании. Терапия проводится в стационаре и амбулаторно, это зависит от состояния пациента. Терапия направлена на устранение симптоматики и на причину заболевания.

Воздействие на причину производится назначением лекарственной терапии. Пациенту рекомендуется отказаться от употребления любых спиртных напитков, также доктор назначается диету. Чтобы состояние пациента было облегчено применяют:

• Средства антигистаминного действия.
• Средства успокоительного действия.
• Витаминные препараты.
• Средства противомикробного действия.
• Гепатопротекторные препараты.

Самые эффективные результаты при наличии рассматриваемого заболевания дает операция. В зависимости от показания может быть выполнено:

• удаление из желчного пузыря образовавшихся камней;
• расширение протоков;
• введение стента с целью улучшения состояния стенок.

Самым результативным является пересадка печени. Орган может быть взят от мертвого или живого человека. Самый лучший эффект наблюдается в случае, если трансплантация осуществляется от живого донора, ее лучше, чтобы он был близким родственником. В таком случае осуществляется пересадка части органа.

Но никто не может гарантировать, что не будет рецидива.

Часто данное состояние может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Это в особенности касается случаев, которые были выявлены поздно и не лечились. Цирроз может спровоцировать развитие:

• злокачественной онкологической опухоли;
• варикозного расширения вен ЖКТ. Это состояние со временем провоцирует истончение стенок сосуда и его разрыв, что вызывает внутренне кровотечение.
• доброкачественных кислот и опухолей;
• абсцессы.

Также может возникать учащенное сердцебиение, понижение артериального давления, при рвоте могут быть обнаружены кровяные частицы. Заболевание провоцирует и ухудшение состояния кишечника и желудка — они воспаляются. Нарушается работа желчного пузыря, почек, поджелудочной железы.

Длительность жизни при определении диагноза зависит от различных факторов:

• степень поражения органа;
• стадия болезни;
• общее состояние здоровья пациента;
• образ жизни;
• возраст.

Вторичный билиарный цирроз — опасная болезнь, в результате которой функции печени сильно ухудшаются. Терапию нужно начинать как можно быстрее. При возникновении первых проявлений следует срочно обратиться в больницу. В целях профилактики нужно время от времени проходить медобследование.

Выводы

• Каждый человек должен знать о том, как проявляется билиарный цирроз печени, чтобы при проявлении первой симптоматики он смог обратиться к доктору и начал своевременное лечение.
• Печень — важнейший орган в человеческом организме, на него возложено много важных функций. Печень участвует в разных биохимических процессах, которые регулируют жизнедеятельность. Как только функция этого органа поражается, последствия возникают крайне нежелательные.
• На сегодняшний день невозможно целиком излечить человека с данным заболеванием. Но своевременная медицина позволяет значительно облегчить состояние заболевшего человека и сохранить его жизнь на протяжении длительного времени с помощью использования лечения.

Источник: https://nebolet.com/diagnostika/pervichnyj-i-vtorichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni.html

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени характеризуется изменениями в тканях жизненно важного органа.

Если на ранних стадиях болезни человек может даже не догадываться о настигнувшем его недуге, то по ходу его развития ситуация усложняется. В какой-то момент спасти жизнь такого пациента получится только путем пересадки печени.

Насколько велики риски для жизни и здоровья, кого чаще всего поражает билиарный цирроз, и можно ли его полностью вылечить?

Виды билиарного цирроза

Большая часть известных заболеваний печени связана с нарушением оттока желчи.

При этом изначально лишь частично нарушается функциональность органа, после чего следует его полный отказ с перерождением тканей.

Как только начинается застой желчи, «стартует» процесс разрушения клеток печени (гепатоцитов). Так начинается первичный билиарный цирроз печени. Что такое пбц разобрались, двигаемся дальше.

В ходе развития первичной формы болезни происходит обструкция общего желчного протока (холедоха).

Иногда наблюдается разрушение и нарушение функциональности лишь одной из его ветвей, но разницы большой нет – нарушается функциональность всего органа в целом, ситуация становится опасной для жизни.

Вторичный билиарный цирроз гораздо опаснее, он обладает более яркой симптоматикой, лечение его сложное и длительное.

Важно. После постановки диагноза «цирроз печени билиарный» нос вешать не стоит, многое зависит от его стадии. Первичная форма болезни относительно легко лечится, так что неприятных последствий можно избежать.

Первичный билиарный цирроз печени

Итак, что такое билиарный цирроз печени первичной формы? Начинается он с воспалительных процессов, которые затрагивают желчные протоки:

• междольковые;
• септальные.

Внепеченочные протоки пока не затронуты, но отвод токсинов из печени уже нарушен. Со временем функциональность органа нарушается все сильнее, развивается фиброз.

Первичный билиарный цирроз печени более свойственен женскому населению. Согласно медицинской статистике, среди заболевших – более 60% представительниц прекрасной половины человечества. При этом чаще всего недуг поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, так что старческим заболеванием цирроз не назовешь, молодым тоже.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Признаки болезни проявляются почти у всех пациентов. Это облегчает диагностику, и позволяет своевременно начать лечение. Первичному билиарному циррозу соответствует симптомокомплекс:

• головокружение;
• головные боли;
• апатичное состояние, переходящее в депрессию (не у всех);
• нарушение режима сна (ночью человек бодрствует, а днем все время норовит подремать);
• ксантемы на веках и фалангах пальцев (доброкачественные бугристые новообразования желтого цвета);
• диарея, периодически сменяющаяся запором;
• горечь во рту, особенно после употребления жирных продуктов и алкоголя;
• боль и тяжесть с правой стороны (в подреберье).

Но главный признак болезни – кожные изменения. Особенностью наиболее характерного начального симптома является желтушный оттенок кожи.

Сопровождается это изменение зудом, который сильно обостряется в ночное время.

«Держаться» этот симптом может месяцами, а иногда и годами, причем больше никаких указаний на развивающийся первичный билиарный цирроз иногда нет.

В результате пациент долгое время лечится от кожных болезней, причем народными методами. Последствия печальны – возникает печеночноклеточная недостаточность, открываются кишечные кровотечения. Подобные последствия иногда приводят к смерти пациентов.

Внимание. При появлении любых симптомов, указанных выше, нужно обращаться к врачу. «Само» это не пройдет, без вмешательства специалиста и грамотного лечения болезнь будет лишь развиваться, что неизбежно приведет к трагедии.

Причины возникновения пбц

Современная медицина пока не имеет четкого представления о причинах развития этой болезни. Учитывая то, что первичный билиарный цирроз часто бывает «семейным», логично предположить его генетическую предрасположенность.

Одновременно с этим пбц часто сочетается с такими заболеваниями, как ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и пр.

Интересно то, что злоупотребление алкоголем, конечно, ослабляет печень, но решающим фактором в развитии рассматриваемого заболевания является редко. В группе риска находятся:

• женщины старше 35 лет;
• носители аутоиммунных недугов;
• носители антимитохондритальных антител;
• однояйцевые близнецы.

Алкоголизм и наркомания увеличивает риски, но если пациент обладает крепким иммунитетом, то шансы «получить» пбц не очень большие даже для алкоголиков. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни и аутоиммунные реакции.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия заболевания включает в себя несколько аспектов. Первый из них – строгая диета. Она заключается в увеличении количества употребляемых белков, но уменьшении количества жира. Кроме того, пища должна быть калорийной. К рекомендованным продуктам относятся:

• разнообразные крупы;
• супы (не острые);
• нежирные кисломолочные продукты, например, творог, сыр и кефир;
• диетическая рыба;
• курятина;
• говядина;
• овощи и фрукты.

На время лечения первичного билиарного цирроза следует отказаться от жирного, соленого и острого. В «запрещенный» список включают:

• суп харчо;
• жирное мясо и рыбу (свинина, треска);
• цельное молоко и сметану;
• все консервы и соленья.

Особое внимание нужно обратить на выбор напитков. Нельзя употреблять газировку, кофе, горячий шоколад и, особенно, алкоголь. Чай следует пить с осторожностью строго после консультации с врачом.

Медикаментозное лечение строится на приеме гепатопротекторов. Основные из них:

Эти средства нельзя принимать детям до 5 лет, беременным женщинам и тем пациентам, которые испытывают острые аллергические реакции.

Одновременно с этим врач назначает средства для поддержания иммунитета и витаминные комплексы. Для снятия кожного зуда (а он бывает очень сильным) рекомендуется принимать антигистаминные препараты. Наиболее эффективные и безопасные среди них:

Обратите внимание, что самостоятельно выбирать лекарства нельзя. Терапевтический курс назначается врачом в индивидуальном порядке. Также не стоит прибегать к народным методам лечения. Цирроз – серьезная болезнь, народные средства могут привести к осложнениям из-за потери времени, а они, в свою очередь, к смерти пациента.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени диагностировать не сложно, но вот назначить правильное лечение можно только после детального обследования пациента. Чаще всего врачи назначают анализы на:

• прямой билирубин (повышен);
• холестерин (повышен).

Форменные элементы крови, такие как лейкоциты и эритроциты имеют второстепенное значение, на них не всегда обращают внимание. Кроме общего анализа крови сдается моча, в ней исследуется белок, эритроциты, лейкоциты, эпителий.

Инструментальные методы диагностики билиарного цирроза включают в себя:

Также может назначаться биопсия (изъятие образца биоматериала для лабораторного исследования). Проводится процедура под контролем УЗИ, особой опасности для здоровья не представляет. Метод позволяет выявить такую причину возникновения болезни, как опухоль.

Справка. Ориентироваться только на собственные ощущения не стоит. Точный диагноз поставит только врач, самодеятельность же приводит к печальным последствиям.

Вторичный билиарный цирроз печени

Эта форма заболевания больше свойственна мужчинам в возрасте от 25 до 50 лет. Основные причины возникновения недуга:

• камни в желчных протоках;
• онкологическое заболевание поджелудочной железы (в такой ситуации вторичный билиарный цирроз печени развивается редко, так как пациенты попросту до него не доживают);
• критическая степень обструкции холедоха;
• хронический панкреатит, который долгое время не лечился.

В зависимости от множества факторов, к числу которых иногда относят даже сильные стрессы, эта форма болезни может развиваться как пару месяцев, так и 3-4 лет.

Симптомы

Общая картина практически идентична первичному билиарному циррозу. При этом утомляемость, слабость и потеря веса становятся очень быстрыми. Характерные особенности признаков вторичной формы заболевания:

• моча становится темной;
• кал обесцвечен;
• в правой части живота периодически появляется сильная боль;
• лихорадка (эпизодически);
• тошнота становится почти постоянной.

Нередко возникает печеночный абсцесс, особенно на поздних стадиях недуга. Он служит дополнительным симптомом рассматриваемого заболевания.

Лечение

Терапия вторичного билиарного цирроза основана на нормализации кровотока. В первую очередь применяются хирургические методы:

• стентирование холедоха;
• дренирование желчных протоков;
• холедохостамия;
• баллонная дилатация желчных протоков.

Если сделать операция вовремя, то состояние пациента значительно улучшается. Кроме того, значительно повышается продолжительность жизни, прогнозы становятся благоприятными. Потеря же времени приводит к осложнениям и летальным исходам.

Важно. Если иначе не предписано врачом, то диета при лечении этой формы такая же, как и в случае с первичным циррозом.

Диагностика

Первичная диагностика начинается со сбора анамнеза. По этим данным врач делает первое предположение о развивающемся заболевании. После этого проводятся такие же анализы, как и в случае с первичной формой:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• исследование мочи;
• УЗИ;
• МРТ печени.

Но окончательные выводы можно сделать только после проведения биопсии. Даже при диагностике первой стадии эту процедуру назначают именно с целью выявить вторичный билиарный цирроз.

Прогноз

Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни.

Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков.

Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

• тромбоз воротной вены;
• внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
• асцит.

Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

Профилактика

Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

• при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
• укреплять иммунитет;
• отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
• своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
• отказаться от препаратов, влияющих на печень.

Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения.

Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны.

Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

Источник: https://pechen911.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

• Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
• Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
• Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни — Твоя печенка

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

• Боли правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
• Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

1. Интенсивная желтуха;
2. Следы расчесов на теле;
3. Кожные ксантелазмы;
4. Ксантомы;
5. Парестезии нижних конечностей;
6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

• Белый цвет кала;
• Темно-коричневая моча;
• Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
• Повышенная кровоточивость;
• Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

• Печеночная энцефалопатия;
• Кахексия;
• Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения. 

Основные системные проявления билиарного цирроза:

• Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
• Кожные расстройства (плоский лишай);
• Недостаточность поджелудочной железы;
• Легочные (фиброзирующий альвеолит);
• Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
• Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
• Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

• Гипербилирубинемия;
• ГГТП;
• АлАт;
• АсАт;
• ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

• Ревматоидный фактор;
• Антитела к гладкой мускулатуре;
• Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;
• Антифосфолипидный синдром;
• Опухоли;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности. 

Источник: https://tvoyapechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/