Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Что такое билирубин Как образуется билирубин в организме Пути преобразования и выведения билирубина Чем отличается прямой билирубин от непрямого Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме Химическая формула билирубина

Билирубин (лат. bilis желчь + ruber красный) — один из желчных пигментов жёлто-красного цвета.

Химический состав молекулы билирубина — C33H36O6N4. Молекулярная масса — 584,68. В чистом виде билирубин представляет собой кристаллическое вещество, состоящее из кристаллов ромбоидально-призматической формы жёлто-оранжевого или красно-коричневого цвета, трудно расстворимое в воде.

В основе молекулы билирубина — четыре пиррольных кольца, унаследованные от гемоглобина. Две гидроксильные группы обусловливают кислотные химические свойства билирубина и его способность образовывать соли.

Современные представления о билирубине значительно отличаются от бытовавших еще 15-20 лет назад. В частности, пересмотрен взгдяд на билирубин как на однозначно шлаковое вещество. Об антиоксидантных свойствах билирубина, о дельта-билирубине и др…

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме эритроциты крови

Образование билирубина происходит главным образом из гемоглобина крови. Гемоглобин находится внутри эритроцитов (красных кровяных телец).

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организмеРазрушение эрит­ро­ци­тов при­во­дит к вы­сво­бож­де­нию со­дер­жа­ще­го­ся внут­ри них ге­мо­гло­би­на

Продолжительность жизни эритроцита составляет 110-120 дней. Отслужившие свой срок эритроциты разрушаются и заменяются новыми, а высвободившийся гемоглобин утилизируется. Билирубин является одним из продуктов переработки гемоглобина. За сутки у здорового человека происходит замена около 2*108 эритроцитов и высвобождается до 6г гемоглобина.

Преобразование гемоглобина в билирубин является сложным и многоступенчатым биохимическим процессом и проходит с образованием большого числа промежуточных веществ.

Билирубин в организме существует в двух основных формах:

  • непрямой билирубин, он же свободный, он же неконъюгированный (названия «неконъюгированный» и «конъюгированный» имеют употребление на Западе)
  • прямой билирубин, он же связанный, он же конъюгированный

Общий билирубин как самостоятельное химическое соединение не существует. Прямой и непрямой билирубин суммарно составляют билирубин общий:

общий билирубин = прямой билирубин + непрямой билирубин

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме Схема 1. Непрямой и прямой билирубин — пути преобразования и выведения из организма.

В цепочке биохимических реакций первым образуется билирубин непрямой, или свободный.

Распад гемоглобина и превращение его в билирубин непрямой происходит главным образом в ретикуло-эндотелиальной системе:

  • 80% всего количества — в купферовых клетках печени
  • в клетках костного мозга
  • в клетках селезенки
  • в гистиоцитах соединительной ткани всех органов (в небольшом количестве)

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организмеИз тканей непрямой билирубин переносится к печени белками-альбу­ми­на­ми крови

Из тканей почти нерастворимый непрямой билирубин транспортируется к печени белками-альбуминами крови.

За сутки у взрослого человека образуется 300мкг билирулина. Весь билирубин подлежит выведению из организма, так как он является тканевым ядом. Однако слабая растворимость непрямого билирубина не позволяет его вывести в том биохимическом строении, в каком он есть. Для этого билирубин необходимо превратить в расстворимую форму.

Доставленный альбуминами в печёночные кровеносные капилляры, т. н. синусоиды, непрямой билирубин переходит в печёночные клетки, освобождаясь при этом от временной связи с белковой молекулой.

Внутри печёночных клеток-гепатоцитов, на поверхности особых внутриклеточных образований — микросом непрямой билирубин при участии фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в билирубин прямой, или связанный.

непрямой билирубин + глюкуроновая кислота = прямой билирубин

Прямой билирубин выводится с жёлчью в кишечник. В толстом кишечнике стараниями обитающей в нем микрофлоры прямой билирубин подвергается дальнейшим преобразованиям.

Небольшая часть промежуточных соединений (мезобилиноген, стеркобилиноген и др.) всасывается обратно в кровь. В дальшейшем эти вещества отлавливаются печенью и после трансформации в прямой билирубин снова отправляются с жёлчью в кишечник.

Лишь незначительная их часть выводится почками с мочой в виде уробилиногена.

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме
гемоглобин непрямойбилирубин глюкуроноваякислота прямойбилирубин
  • Непрямой билирубин является предшественником прямого.
  • Непрямой билирубин значительно токсичнее прямого.
  • Только прямой билирубин способен выводиться из организма благодаря его хорошей расстворимости. Его выведение происходит через печень с жёлчью в кишечник и в небольшом количестве через почки с мочой.
  • Непрямой же билирубин практически водонерасстворим, но зато хорошо расстворим в жирах, поэтому при нарушении выведения в первую очередь он накапливается в жировой ткани, а также в богатой липидами мозговой ткани. Из организма непрямой билирубин возможно вывести только посредством трансформации в прямой.
  • Печень играет ведущую роль в производстве обеих форм билирубина, однако происходит этот процесс в разных её структурах: непрямой билирубин образуется в купферовых клетках печени, а билирубин прямой — только в печёночных клетках —гепатоцитах. Купферовы клетки хотя и находятся в печени, но выполняют свою собственную задачу и функционально принадлежат к ретикуло-эндотелиальной системе. Её элементы размещены во многих органах. Вне печени производится 20% непрямого билирубина.Следует сказать, что непрямой билирубин, произведенный в печени, не имеет никакого приоритета перед билирубином, произведенным за её пределами. Так же как и билирубин из других органов, он поступает в кровоток и становится в общую очередь на переработку печенью в билирубин прямой.

Читайте продолжение: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?

Возможность растворения жёлчных камней как альтернатива хирургической операции интересует многих. Да, их растворение возможно, но, вопреки бытующим стереотипам, народные, а тем более, псевдонародные средства для этой цели совершенно непригодны…

Вместо разговора о конкретных продуктах и блюдах, якобы полезных или вредных после удаления жёлчного пузыря (холецистэктомии), давайте попытаемся найти ответ на принципиальный вопрос: «Какова цель такой диеты, а главное — нужна ли она вообще?»…

Тимоловая проба позволяет выявить даже незначительные отклонения в белковом составе сыворотки крови при многих заболеваниях. Высокая чувствительность тимоловой пробы делает её незаменимой для ранней диагностики гепатитов различного происхождения…

Исследование щёлочной фосфатазы имеет широкое применение для диагностики ряда заболеваний, прежде со стороны печени и жёлчевыводящей системы и костной системы. Но нельзя забывать, что часто повышенная щёлочная фосфатаза является вариантом нормы…

Нужен ли человеку жёлчный пузырь? Этот вопрос занимает мысли каждого, кому предстоит нерадостная перспектива расстаться со своим жёлчным пузырем. Безусловно, жёлчный пузырь является важным и полезным органом, но только при условии, что…

Анафилактический шок — бурно развивающаяся и потенциально опасная для жизни реакция многих систем организма на химическое вещество — аллерген. Растерянность и неумение оказать первую помощь являются главными причинами летальных исходов…

Поджелудочная железа чрезмерно зависима от состояния здоровья соседних с нею органов. Этому способствуют особенности её расположения и тесная связь с общим жёлчным протоком. Кроме того, протеолитические ферменты железы опасны для неё самой…

Трудно найти человека старше 45 лет, не имеющего хронического холецистита в явной или скрытой форме. Возможно, поэтому многие считают — раз хронический холецистит есть у всех, то он безобиден. Осознание своего легкомыслия приходит позже…

Хронический холецистит нельзя победить «одним ударом». Его лечение не требует дорогих медикаментов, но должно быть систематическим, продуманным и своевременным. Запущенный хронический холецистит не предоставляет другого выбора, кроме операции…

Жёлчекаменная болезнь — одно из самых распространённых заболеваний нашего времени. Камни в жёлчном пузыре находят у каждого пятого жителя развитых стран. Миграция камней из жёлчного пузыря в жёлчевыводящие пути нередко приводит к осложнениям…

Возможность выгнать жёлчные камни без помощи хирурга довольно привлекательна. Но вопреки бытующим ожиданиям шансы вывести камни довольно призрачны. Поспешное решение прибегнуть к нетрадиционному лечению может обернуться серьёзными проблемами…

Операция удаления жёлчного пузыря, или холецистэктомия — одна из самых распространённых полостных операций. Набирающая популярность лапароскопическая холецистэктомия обладает неоспоримыми преимуществами перед традиционной открытой операцией…

Источник: https://juxtra.info/analyzes/bilirubin/bilirubin.php

Билирубин: его значение для организма. Повышения уровня билирубина в крови

Билирубин – это желто-зеленый пигмент, образующийся в результате распада гемоглобина. Он содержится в сыворотке крови и в желчи. В обмене билирубина большую роль играет печень. Повышение уровня билирубина в крови приводит к желтухе (пожелтение склер глаз, кожи и слизистых) и чаще всего является симптомом гепатита или заболевания крови (гемолитической анемии).

Образование билирубина в крови

Красные клетки крови – эритроциты — содержат гемоглобин, который переносит кислород из легких человека по всему организму. Старые и поврежденные красные кровяные тельца разрушаются в специальных клетках, расположенных в селезенке, костном мозге и в печени. При распаде эритроцита гемоглобин высвобождается и в результате химических реакций приобретает структуру билирубина.

Билирубин, только что образованный из гемоглобина (непрямой билирубин), ядовит для организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени билирубин «связывают» другие вещества, делая его менее опасным для организма.

Связанный билирубин (прямой билирубин) выделяется печенью в составе желчи и выводится через кишечник вместе с калом. Темный цвет кала объясняется именно присутствием в нем измененного билирубина.

При некоторых заболеваниях печени и желчевыводящих путей, когда выделение билирубина в кишечник нарушается, кал становится бесцветным, как глина.

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме

www.polismed.ru

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин сыворотки крови делится на две фракции: прямой и непрямой. Данные разновидности выявляются в результате лабораторной реакции со специальным реактивом (диазореактив).

Непрямой билирубин – это токсичный билирубин, который только недавно образовался из гемоглобина и еще не связался в печени.

Прямой билирубин – это билирубин, обезвреженный в печени и подготовленный для вывода из организма.

Нормы содержания билирубина в крови

Уровень билирубина в крови определяется на основании биохимического анализа крови из вены. Анализ лучше сдавать утром натощак (то есть не принимать пищу 8 часов перед сдачей анализа).

Норма содержания общего билирубина (прямой и непрямой фракции) в сыворотке крови составляет от 8,5 до 20,5 мкмоль/л. Норма непрямого билирубина крови — до 17,1 мкмоль/л, прямого — до 4,3 мкмоль/л.

Причины повышения билирубина в крови

К этим причинам относятся:

  • повышенное или ускоренное разрушение эритроцитов;
  • нарушение переработки билирубина в печени;
  • нарушение оттока желчи.
Читайте также:  Алт повышен при беременности – симптом патологических процессов

Повышенное разрушение эритроцитов приводит к увеличению уровня содержания гемоглобина в крови и, соответственно, непрямого билирубина. К усиленному разрушению эритроцитов часто приводит гемолитическая анемия. Это заболевание бывает от рождения или приобретенным.

Врожденная болезнь развивается при дефектах в структуре эритроцитов или гемоглобина (например, наследственный микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.

) Приобретенные гемолитические анемии являются следствием аутоиммунных процессов (когда иммунная система организма начинает бороться с собственными эритроцитами), некоторыми заболеваниями (малярия), приемом лекарств и др. При гемолитических анемиях в крови повышается непрямой билирубин.

К характерным симптомам гемолитической анемии относятся:

  • Пожелтение кожи, склер глаз и слизистых.
  • Дискомфорт в левом подреберье, который возникает при увеличении селезенки (спленомегалии).
  • Повышение температуры тела, головные боли.
  • Темный цвет мочи – она может быть темно-коричневого или черного цвета, что свидетельствует о внутрисосудистом разрушении эритроцитов, которое встречается при болезни Маркиафава-Микели (дефект мембран клеток крови, который делает их неустойчивыми и способствует повышенному разрушению эритроцитов) и других заболеваниях.
  • Быстрая утомляемость; сердцебиение, возникающее вследствие уменьшения доставки кислорода к тканям организма.

Как уже стало ясно, в обмене билирубина важную роль играет печень. При заболеваниях этого органа непрямой билирубин не может быть обезврежен в клетках печени. К таким болезням относят вирусный гепатит A,B,C,D или E , медикаментозные гепатиты, алкогольные гепатиты, цирроз, рак печени, и др.

При гепатитах уровень билирубина в крови повышается, что проявляется желтухой, а также следующими симптомами:

  • Дискомфорт, чувство тяжести в правом подреберье.
  • Горькая отрыжка, тошнота и неприятные ощущения после принятия жирной пищи.
  • Быстрая утомляемость.
  • Темный цвет мочи, моча может быть цвет пива или крепкого чая.
  • Обесцвечивание кала.
  • Иногда повышенная температура тела (при вирусных гепатитах).

Причиной повышения уровня билирубина также является наследственный недостаток фермента печени (глюкуронилтрансферазы), который участвует в обмене билирубина, или синдром Жильбера. При синдроме Жильбера в крови повышен уровень непрямого билирубина, что проявляется желтушностью кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек.

Повышенный билирубин выявляется также при нарушении оттока желчи из печени или желчного пузыря, например, при желчнокаменной болезни, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. При нарушении оттока желчи в крови повышен уровень прямого билирубина в крови, что приводит к желтухе.

Кроме желтухи нарушение оттока желчи проявляется следующими симптомами:

  • При желчнокаменной болезни развитию желтухи часто предшествует приступ острой боли в правом подреберье (печеночная колика).
  • Зуд кожных покровов, который вызван раздражением нервных окончаний кожи билирубином.
  • Отрыжка или рвота горьким, тошнота, отсутствие аппетита.
  • Вздутие живота, запоры или диарея.
  • Боли в правом подреберье.
  • При полном нарушении оттока желчи из желчного пузыря стул приобретает вид «белой глины» — кал обесцвечен.
  • Моча темного цвета.

Билирубин у новорожденных

У только что рожденных детей уровень билирубина повышен, так как в организме ребенка происходит активное разрушение эритроцитов. Пока ребенок развивался внутриутробно, в его эритроцитах содержался специальный, плодный гемоглобин, который отличается от гемоглобина взрослых людей.

После рождения организм малыша больше не нуждается в плодном гемоглобине, и эритроциты с таким гемоглобином подвергаются разрушению. Повышенное разрушение эритроцитов приводит к повышению билирубина в крови и способствует развитию физиологической (нормальной) желтухи новорожденных.

В норме содержание билирубина в крови у новорожденных на 3-4 сутки после рождения не должно превышать 256 мкмоль/л у доношенных детей и 171 мкмоль/л у недоношенных.

Когда билирубин в крови чрезмерно повышается, развивается патологическая желтуха новорожденных, которая указывает на заболевание (как правило, гемолитическую болезнь новорожденных).

Билирубин у беременных

Уровень билирубина в крови беременных женщин, как правило, в норме. В последнем триместре беременности иногда билирубин повышается, что указывает на нарушение оттока желчи из печени (внутрипеченочный холестаз беременных). Этот процесс требует обследования, так как может указывать на наличие заболевания (например, вирусного гепатит, гемолитической анемии, холецистита).

Как понизить билирубин?

Если у вас повышенный билирубин, нужно сначала, чтобы специалист определил причину разрушения эритроцитов.

При заболеваниях печени повышенный уровень билирубина в крови является лишь симптомом, который исчезает после выздоровления.

Если же причиной высокого билирубина в крови является застой желчи, необходимо устранить препятствие на пути ее оттока и, таким образом, понизить уровень билирубина.

Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей, используют специальные лекарственные препараты — индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал. Понижение билирубина, вызванное синдромом Жильбера, лечат фенобарбиталом и зиксорином по 0,05-0,2 г в сутки в течение 2-4 недель.

Источник: http://DoctorNet.ru/article/id/474/comment/761/

Билирубин — что это такое, для чего определяется, какова норма и чем опасно повышение билирубина в крови

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. Желтуха довольно распространенное заболевание. Многие знакомы с ней понаслышке, иные, сталкивались с болезнью «вплотную».

Но навряд ли, кто знает, что характерные ей симптомы – желтизна кожи и склер глаз, потемнение урины и обесцвечивание кала, проявляются благодаря билирубину – особому биологическому пигменту.

https://www.youtube.com/watch?v=7Cf7ER-AL3E

Его нормальный процесс метаболизма (что это?) определяет состояние печени и естественных систем детоксикации организма.

Билирубин (прямой и непрямой): что это такое

Дословный перевод билирубина с латинского – красная желчь. Этот пигмент на самом деле имеет красно-коричневый окрас, который присутствует в крови, но утилизируется из организма с помощью желчного секрета, поэтому и называется – пигмент желчный.

Его образование обусловлено распадом белковых компонентов крови (в частности — миоглобина и гемоглобина), которые в изобилии содержатся в красных клетках крови (эритроцитах).

При утилизации, отживших свой век эритроцитов (данный процесс происходит, как правило, в органах кроветворения — печени, селезенке, костном мозге) и разрушении в крови красных кровяных телец высвобождается свободная фракция билирубина, как ее еще называют – непрямого.

Связываясь в плазме с сывороткой альбуминов (протеины – растворимые белки), он транспортируется в печень и под действием ферментативных реакций присоединяется к глюкуроновой кислоте, образуя связанную фракцию пигмента – фракцию прямого билирубина.

Ежедневно в организме разрушается до 1% эритроцитарных клеток и создается примерно 300 мг пигмента билирубин, 240 из них, именно из утилизированных эритроцитов. А на полное их обновление уходит всего три месяца.

Связанный билирубин и незначительная часть свободного пигмента (в тандеме (что это?) называются общим билирубином) выводятся с желчью в ЖКТ, где и подлежат утилизации.

Под действием кишечной флоры и последующей трансформации, пигменты в виде новых химических соединений выводятся из организма с каловым химусом и уриной.

Важная особенность непрямого билирубина – сильная токсичность, а его свойство нерастворимости в жидкостях не позволяет его вывод посредством желчи и урины. Наибольшему влиянию токсичности подвержены клетки тканевой структуры мозга и ЦНС.

Прямой билирубин не уступает по токсичности своему «собрату», но его способность хорошего растворения позволяет легко утилизировать его из организма, что делает пигмент безопасным для человека.

Определение концентрации пигмента в биохимии крови, является ценным диагностическим фактором, так как по избыточному его накоплению в крови (гипербилируинемии) либо наличии билирубина в моче (билирубинурии) врач может сделать оценку состояния организма пациента и выявить патологии, спровоцировавшие изменения, безопасных для организма норм пигмента.

Норма билирубина у мужчин и причины его повышения

Количественная концентрация билирубина в человеческом организме выявляется методом биохимического анализа венозной крови. Для более точного определения кровь берется натощак.

При этом длительный период (до 8 ч.) отсутствия пищи в желудке обеспечивает более точное его выявление в определенных единицах – микромолях на литр плазмы.

Самая высокая допустимая норма пигмента у пациентов мужского пола.

Фракции билирубинаК-во — норма
общий от 8,4 до 19,8
связанный (прямой) от 1,0 до 8,1 в процентном соотношении – 20-22%
свободный (непрямой) до 20, в процентном соотношении 78-80%

Для мужчин характерно проявление пигментного гепатоза (Жильбера синдром) с умеренным повышением свободного пигмента. Наследуется генетически почти у 5% людей, и по данным статистики – львиная доля приходится на сильный пол.

Характеризуется хроническим, но доброкачественным характером. Характерная клиника болезни проявляется, лишь к 20 годам, поэтому мужчины часто даже не подозревают о своей болезни.

Желтуха может обнаружиться случайно во время осмотров, либо в лабораторных анализах по поводу выявления совершенно иной патологии.

Норма билирубина у женщин

Концентрация пигмента в плазме женщин не многим, но все же, отличается от мужской нормы, что обусловлено меньшей секрецией эритроцитов, а соответственно красящего вещества крови (гемоглобина), процесс распада которого, образует пигмент.

Фракции билирубинаК-во — норма
общий от 8,2 до 17,1
связанный (прямой) от 0,9 до 4,2
свободный (непрямой) до 17,2

Такие же значения характерны и для беременных женщин. Если она здорова и беременность протекает без патологий, уровень пигмента не отклоняется от референсных показателей.

Дисбаланс билирубина в сторону повышения возможен, лишь в конце беременности, что может быть обусловлено развитием внутрипеченочного холестаза (нарушение желчного оттока). После родов концентрация быстро приходит в норму.

Норма билирубина у новорожденных

Диапазон концентрации билирубина в детском возрасте подобен взрослым нормам. Немного иной показатель характерен для новорожденных.

Они подвержены проявлениям физиологической желтухи в первые же дни своей жизни, что обусловлено несовершенством печеночных функций и адаптацией младенца к новым жизненным условиям.

Желтая окраска кожного покрова и слизистых тканей, наиболее выражена в первые три дня. Лишь когда ферментная система начинает функционировать в полном объеме, примерно спустя неделю после родов, пигментация исчезает.

  1. В возрасте 2-х, 3-х дней – норма пигмента достигает 61 мкмоль/л.
  2. Для последующей недели нормальным считается достаточно повышенный уровень – в 250 мкмоль/л. У недоношенных младенцев референсным считается – 170 мкмоль.
  3. С 10-го дня, билирубин начинает снижается и должен соответствовать 21 мкмолю.
Читайте также:  Анализ на гепатит – важное лабораторное исследования для диагностирования заболевания

Повышение концентрации билирубина выше референсных норм у новорожденных – опасный симптом, для которого характерно проявление при развитии гемолитической болезни усиленного распада эритроцитарных клеток и высвобождения большого количества пигмента желчи, что обусловлено несовместимостью крови младенца с кровью матери по схожести групповых антигенов, либо резус-фактору (что это?).

Увеличение общего уровня пигмента у ребенка могут способствовать:

  1. нарушение в организме процесса захвата, тропика, либо обезвреживания (коньюгации) билирубина в паренхиматозных клетках печени (гепацитах) – врожденный синдром Жильбера;
  2. дефицит витамина В9, который, при ускоренной утилизации эритроцитов и его выводе, провоцирует гиповитаминоз фолиевой кислоты;
  3. наличие различных видов гепатитов;
  4. застойная гепатопатия (застой секрета в желчных путях).

У любого контингента пациентов, увеличение концентрации билирубина свыше нормы, означает развитие желтухи.

  1. Начальный процесс развития болезни диагностируют при превышении пигмента 26 микромоль.
  2. Стадия легкой клиники развивается при варьировании показателей до 87 микромоль.
  3. В стадии среднего течения билирубин достигает высоких концентраций- до 160 единиц.
  4. Свыше 160 микромоль – диагностируется этап тяжелого течения.

О чем способен рассказать дисбаланс желчного пигмента

Снижение уровня пигмента в плазме крови диагностической ценности не имеет, может быть спровоцировано крепким кофе или чаем, стрессами или депрессиями.

А вот повышение билирубина связано с наличием различных патологий в организме, и может рассказать врачу о многом:

  1. При повышенной концентрации непрямой фракции диагностируют надпочечные желтухи, которые могут спровоцировать анемии различной этиологии, либо обширные гемморагии в организме.
  2. При повышенных значениях прямой и непрямой пигментных фракций развивается паренхиматозная желтуха, как следствие повреждения клеток печени процессами печеночной дистрофии, злокачественным процессом, циррозным, либо токсическим поражением тканевой структуры печени.
  3. Если их повышение связано с механическими повреждениями (закупорка желчных протоков) – механическая, обтурационная, подпеченочная желтуха, которые развиваются вследствие опухолевых новообразований в поджелудочной железе или калькулезного холецистита, вызывающих закупорку желчных протоков.

Повышению референсных значений билирубина, кроме усиленного гемолиза (разрушения эритроцитов) способствует большое содержание жиров в плазме, бесконтрольный прием холестатических препаратов, врожденная дистрофия печени (заболевание Вильсона-Коновалова), неконъюгированная наследственная гипербилирубинемия (синдром Киглера-Нийара), наличие редкого пигментного гепатоза (синдрома Дубина-Джонсона и Ротора).

При этом, кроме основной симптоматики желтухи, при увеличении концентрации билирубина в крови пациентов, они будут ощущать изнуряющие признаки рвотного рефлекса, горький привкус в полости рта и тяжесть в зоне правого подреберья.

Уровень билирубина в плазме или моче пациента, является важным маркером, который дает обширную информацию о состоянии здоровья пациента. Предопределяет дальнейший диагностический поиск в выявлении основной причины заболевания и назначения дальнейшей адекватной терапии.

Автор статьи: детский врач-хирург Ситченко Виктория Михайловна

Удачи вам! До скорых встреч на страницах блога KtoNaNovenkogo.ru

Билирубин прямой: понятие и функции пигмента в организме

  • * Нажимая на кнопку «Подписаться» Вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
  • Подборки по теме
  • Использую для заработка

Рубрика: Отвечаю на частые вопросы

Источник: https://KtoNaNovenkogo.ru/voprosy-i-otvety/bilirubin-chto-ehto-norma-povyshennye-bilirubina-krovi-novorozhdennyh.html

Билирубин — что это значит? Повышен билирубин — это признак болезни?

Билирубин – это основной пигмент желчи, который также содержится в крови. Анализ крови на билирубин позволяет понять, нормально ли выводится желчь из организма и не слишком ли активно разрушаются эритроциты.

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин в крови существует в двух формах. Непрямой, он же свободный или неконъюгированный билирубин образуется после расщепления в селезенке гемоглобина – красного пигмента, который входит в состав эритроцитов крови.

Эритроциты постоянно обновляются. Костный мозг производит 2,4 млн новых эритроцитов в секунду. В норме столько же старых эритроцитов разрушается и образуются пигменты, в том числе билирубин.

Собственно, 85% материала для получения билирубина – это стареющие эритроциты. Остальные 15% – цитохром и миоглобин, которые, как и гемоглобин, содержат гем – соединение с ионом железа.

Из селезенки непрямой билирубин с помощью белков альбуминов попадает в печень, где перерабатывается ферментами. Он связывается с глюкуроновой кислотой и преобразуется в прямую (связанную, конъюгированную) форму.

В свою очередь, прямой билирубин вместе с желчью движется из желчного пузыря по желчевыводящим потокам непосредственно в кишечник. Часть билирубина выводится из организма печенью и почками. Другая часть всасывается в кишечнике и снова участвует в образовании желчи.

Ежедневно у человека образуется около 300 мг нового непрямого билирубина. И лишь небольшое количество этого фермента попадает в плазму крови.

Повышение уровня билирубина

В норме в крови человека содержится 16,2 мкмоль/л непрямого билирубина и 0-4,3 мкмоль/л прямого. Иногда указывают и уровень общего билирубина – сумму прямого и непрямого. Нормой считаются значения от 0,5 до 20,5 мкмоль/л.

Если повышается уровень прямого билирубина, это говорит о застое желчи, болезнях желчного пузыря и желчевыводящих путей. Также симптом может быть признаком различных гепатитов (вирусных, лекарственных, аутоиммунных), опухолей печени, селезенки, желчного пузыря.

Повышение уровня непрямого билирубина опаснее, ведь он токсичнее и нерастворим в воде. Это симптом слишком активного разрушения эритроцитов, к примеру, при гемолитической анемии. Непрямой билирубин повышается при резус-конфликте (когда у беременной женщины резус отрицательный, а у её ребенка положительный), синдроме Жильбера, тяжелых отравлениях и болезнях печени.

Если же повышается уровень и прямого, и непрямого билирубина, высока вероятность поражений печени. Чаще всего это бывает при гепатитах или циррозе.

Значительное повышение уровня билирубина можно определить и без анализа – развивается желтуха. Кожа и слизистые, а также белки глаз становятся желтыми. Обычно увидеть повышение билирубина можно на уровнях от 34-36 мкмоль/л. Кроме того, при высоком уровне билирубина возникает тошнота, тяжесть в области печени и горький привкус во рту.

Почему высокий билирубин опасен

Высокий уровень билирубина говорит о том, что печень не успевает переводить непрямую форму фермента в прямую, выводить его из организма. Это бывает либо из-за нарушения функции самой печени, либо из-за слишком сильного разрушения эритроцитов. Ещё один вариант – проблема с желчными ходами: они могут быть воспалены, закрыты опухолями или камнями.

Непрямой билирубин токсичен. Если его слишком много, появляется риск поражений мозга, особенно у новорожденных и людей, организм которых ослаблен. Поражает он и печень, и другие органы.

Как снизить билирубин

Чтобы уровень билирубина пришел в норму, нужно найти и устранить причину его повышения. Самолечением точно заниматься нельзя: так как высокий билирубин опасен для жизни, стоит как можно раньше обратиться к врачу и соблюдать его рекомендации.

Поработать придется и над режимом питания. Есть нужно дробно – часто и небольшими порциями. Запрещено жирное, острое, кислое, жареное, а также алкоголь и специи. Желательно отказаться от редиса, щавеля и чеснока.

Высокий билирубин у новорожденных

Желтуха новорожденных – ещё одно проявление высокого уровня билирубина. Но чаще всего это совершенно нормальное физиологическое состояние.

Организм малыша просто не приспособлен к резкой смене «климата», ему нужно время, чтобы прийти в норму. В первые сутки уровень общего билирубина у новорожденного может достигать 85 мкмоль/л, на 5-6 сутки – повыситься до 256 мкмоль/л, а к концу второй недели – постепенно снизиться до 20 мкмоль/л.

Это физиологическая желтуха – безопасные уровни, которые не угрожают жизни и нормальному развитию. Помочь малышу можно с помощью фототерапии – процедур с использованием ультрафиолетовых ламп. Они помогают снизить уровень билирубина в крови.

Источник: https://www.anews.com/p/124485161-bilirubin-chto-ehto-znachit-povyshen-bilirubin-ehto-priznak-bolezni/

Билирубин общий, прямой

  • Стоимость: прайс-лист.
  • Срок исполнения: 1 рабочий день.
  • Где можно сдать: Данный анализ Вы можете сдать в любом медицинском офисе «ДИАМЕД».
  • Подготовка к анализу: Кровь сдается утром натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно — не менее 12 часов). Сок, чай, кофе (тем более с сахаром) — не допускаются. Можно пить воду.
  • Билирубин общий: пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
  • Билирубин прямой: фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени.
  • Функции билирубина общего:

Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени.

Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен.

Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой.

В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.

При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к.

отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна.

Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Функции билирубина прямого:

Читайте также:  Калькулезный холецистит: особенности протекания и терапии патологического процесса

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции).

Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре).

Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками , основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь.

При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь.

А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Показания к назначению анализа:

  1. Гемолитические анемии;
  2. Заболевания печени;
  3. Холестаз;
  4. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
  1. Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.

  2. Метод определения: колориметрическое определение с диазореагентом (DPD) и детергентом в кислой среде (колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом).
  3. Единицы измерения: в лаборатории «ДИАМЕД» — мкмоль/л.

  4. Референсные значения:
  5. Билирубин общий: 5 — 20 мкмоль/л;
  6. Билирубин прямой: 1,25 — 5 мкмоль/л;
  7. Билирубин непрямой: 3,75 — 15 мкмоль/л.

Билирубин Показатели, мкмоль/л
Общий менее 3,4 — 17,1
Прямой 0 — 3,4
Непрямой 3,4 — 13,7

Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):

Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:

  1. гемолитические анемии острые и хронические;
  2. В12-дефицитная анемия;
  3. талассемия;
  4. обширные гематомы;

Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) — повышение уровня общего билирубина происходит за счет прямого и непрямого билирубина:

  1. острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;
  2. вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;
  3. холестатический гепатит;
  4. первичный билиарный цирроз печени;
  5. токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;
  6. лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
  7. токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

Гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) — повышение общего за счет обеих фракций:

  1. внепеченочная обтурация желчных протоков;
  2. желчнокаменная болезнь;
  3. новообразования поджелудочной железы;
  4. гельминтозы.

Функциональные гипербилирубинемические синдромы:

  1. синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),
  2. синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,
  3. синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
  4. синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);
  5. другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия;

Нарушение экскреции билирубина в печени

  1. Острый вирусный гепатит;
  2. Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);
  3. Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов;
  4. Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);
  5. Желтуха беременных;
  6. Онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);
  7. Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);
  8. Гипотиреоз у новорожденных;

Билиарная обструкция:

  1. Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);
  2. Билиарный цирроз (первичный или вторичный);
  3. Склерозирующий холангит.

Источник: https://www.diamedlab.ru/tests_prices/biochemistry/substance/bilirubin_total.php

Определение, классификация желтухи

Желтуха
— это синдром, характеризующийся
желтушным окрашиванием кожных покровов,
слизистых оболочек и склер, обусловленный
повышенным накоплением билирубина в
сыворотке крови, а также других жидкостях
и тканях организма.

Выявление
желтухи не представляет трудностей,
т.к. это хорошо заметный признак,
обращающий на себя внимание не только
медицинских работников, но и самого
больного и окружающих его. Всегда
значительно сложнее выяснить ее причину,
т.к.

желтуха наблюдается при многих как
инфекционных, так и неинфекционных
заболеваниях.

Часто больные с механической
желтухой ошибочно госпитализируются
в инфекционный стационар с подозрением
на инфекционный характер, что приводит
к запоздалой диагностике и упущению
времени для оптимального вмешательства.

В
зависимости от первичной локализации
патологического процесса, приводящего
к развитию желтухи, и механизма
возникновения выделяют следующие виды
желтухи:

Надпеченочная
или гемолитическая желтуха —

вызвана главным образом повышенной
продукцией билирубина в связи с усилением
распада эритроцитов и реже при нарушении
плазменного транспорта билирубина.

К
ней относятся
различные типы гемолитической желтухи
— врожденные дефекты эритроцитов,
аутоиммунные гемолитические желтухи,
ассоциированные с В12-
(фолиево-) дефицитной анемией,
рассасывающиеся массивные
гематомы, инфаркты, различного рода
интоксикации, отравления.

Повышенный
гемолиз независимо от его этиологии
всегда приводит к характерной клинической
триаде: анемия, желтуха с лимонным
оттенком, спленомегалия.

Печеночная
или паренхиматозная желтуха —

обусловлена поражением
гепатоцитов и/или холангиол.
По ведущему механизму можно выделить
несколько
вариантов печеночных желтух. Она может
быть связана с нарушением
экскреции и захвата билирубина,
регургитацией билирубина.

Это наблюдается при остром
и хроническом гепатитах, гепатозе,
циррозе печени
(печеночно-клеточная
желтуха
).
В других случаях нарушаются экскреция
билирубина и регургитация
его.

Подобный тип отмечается при
холестатическом гепатите, первичном
билиарном циррозе печени,
идиопатическом доброкачественном
возвратном холестазе, при печеночно-клеточных
поражениях (холестатическая
печеночная желтуха
).
В
основе желтух может лежать нарушение
конъюгации и захвата билирубина.

Это отмечается при энзимопатической
желтухе
при синдромах Жильбера, Криглера-Найяра.
Печеночная
желтуха может быть связана с нарушением
экскреции билирубина,
например при синдромах Дабина-Джонсона
и Ротора.

Механическая
или обтурационная желтуха

— осложнение патологических процессов,
нарушающих отток желчи на различных
уровнях желчевыводящих протоков.

Обмен билирубина в организме

Основной
источник

билирубина — гемоглобин.
Он превращается в билирубин в клетках
ретикуло-гистиоцитарной системы, главным
образом в печени, селезенке, костном
мозге.

За сутки распадается примерно
1% эритроцитов и из их гемоглобина
образуется 10–300 мг билирубина.
Приблизительно 20% билирубина образуется
не из гемоглобина зрелых эритроцитов,
а из других гемсодержащих веществ, этот
билирубин называется шунтовым или
ранним.

Он образуется из гемоглобина
распадающихся в костном мозге
эритробластов, незрелых ретикулоцитов,
из миоглобина и др.

При
разрушении эритроцитов

гемоглобин расщепляется на глобин,
железосодержащий гемосидерин и не
содержащий железа гематоидин. Глобин
распадается на аминокислоты и снова
идет на построение белков организма.
Железо подвергается окислению и снова
используется организмом в виде ферритина.
Гематоидин (порфириновое кольцо)
превращается через стадию биливердина
в билирубин.

Образующийся
билирубин поступает в кровь. Так как он
не растворим в воде при физиологическом
pH крови, то для транспортировки в крови
он связывается с носителем — главным
образом, альбумином.

Печень
выполняет три важнейшие функции в обмене
билирубина: захват
из крови гепатоцитами, связывание
билирубина с глюкуроновой кислотой и
выделение
связанного (конъюгированного) билирубина
из гепатоцитов в желчные капилляры.

Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит
происходит в печеночных синусоидах.

Свободный (непрямой, неконъюгированный)
билирубин отщепляется от альбумина в
цитоплазматической мембране,
внутриклеточные протеины гепатоцита
захватывают билирубин и ускоряют его
перенес в гепатоцит.

Поступив
в гепатоцит, непрямой
(неконъюгированный
)
билирубин переносится в мембраны
эндоплазматической сети, где связывается
с глюкуроновой кислотой под влиянием
фермента глюкуронилтрансферазы.

Соединение билирубина с глюкуроновой
кислотой делает его растворимым
в воде
,
что делает возможным переход его в
желчь, фильтрацию в почках и обеспечивает
быструю (прямую) реакцию с диазореактивом
(прямой,
конъюгированный, связанный билирубин
).

Далее
билирубин выделяется из печени в желчь.
Экскреция билирубина из гепатоцита в
желчь находится под контролем гормонов
гипофиза и щитовидной железы. Билирубин
в желчи входит в состав макромолекулярных
агрегатов (мицелл), состоящих из
холестерина, фосфолипидов, желчных
кислот и незначительного количества
белка.

Желчь
течет согласно градиенту давления:
печень выделяет желчь при давлении
300–350 мм.водн.ст., далее она накапливается
в пузыре, который сокращаясь, создает
давление 200–250 мм.вод.ст, что достаточно
для свободного истечения желчи в ДПК
при условии расслабления сфинктера
Одди.

Билирубин
поступает в кишечник и под действием
бактериальных дегидрогеназ превращается
в мезобилиноген и уробилиногеновые
тельца: уробилиноген
и стеркобилиноген
.

Основное количество уробилиногена из
кишечника выделяется с калом в виде
стеркобилиногена (60–80
мг в сутки),
на воздухе превращающегося в стеркобилин,
что окрашивает кал в коричневый цвет.

Часть уробилиногена всасывается через
стенку кишечника и попадает в воротную
вену, затем в печень, где расщепляется.
Здоровая печень полностью расщепляет
уробилин, поэтому в норме в моче он не
определяется.

  • Часть
    стеркобилиногена через систему
    геморроидальных вен попадает в общий
    кровоток и выводится почками (около
    4 мг в сутки),
    придавая моче нормальный соломенно-желтый
    цвет.
  • Нормальное
    содержание билирубина в крови:
  • Общий:
    5,1–21,5 мкмоль/л;
  • непрямой
    (неконъюгированный, свободный)
    :
    4–16 мкмоль/л (75–85% от общего);.
  • прямой
    (конъюгированный, связанный)
    :
    1–5 мкмоль/л (15–25% от общего).

Повышение
уровня общего билирубина в крови
(гипербилирубинемия) свыше 27–34 мкмоль/л
приводит к связыванию его эластическими
волокнами кожи и конъюнктивы, что
проявляется желтушным окрашиванием.

Тяжесть желтухи обычно соответствует
уровню билирубинемии (легкая форма —
до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86–169
мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170
мкмоль/л).

При полном блоке желчных
протоков ежедневно происходит повышение
уровня билирубина на 30–40 мкмоль/ч (до
уровня 150 мкмоль/л, далее скорость
снижается).

Интенсивность
желтухи зависит от кровоснабжения
органа или ткани. Сначала обнаруживается
желтое окрашивание склер, несколько
позднее кожных покровов.

Накапливаясь
в коже и слизистой, билирубин в сочетании
с другими пигментами прокрашивает их
в светло-желтый цвет с красноватым
оттенком. В дальнейшем происходит
окисление билирубина в биливердин, и
желтуха приобретает зеленоватый оттенок.

При длительном существовании желтухи
кожные покровы приобретают
черновато-бронзовую окраску. Таким
образом, осмотр больного позволяет
решить вопрос о длительности желтухи.

Источник: https://studfile.net/preview/5242562/

Ссылка на основную публикацию