Поликистоз печени – это хроническая патология наследственного характера

Болезнь, из-за которой в печени появляется множество истинных кист, передается по наследству.

В МКБ-10 поликистоз печени закреплен под кодом Q44.6.

Далее вы узнаете, что это за патология, каковы причины и лечение поликистоза печени, можно ли его лечить народными средствами. Конечно, многих интересует, сколько живут с таким диагнозом, как поликистоз печени. Нельзя не упомянуть и о правильной диете, а также о других важных вещах.

Причины заболевания

Люди с поликистозом печени встречаются нечасто. Как уже говорилось, болезнь передается по наследству, а причина кроется в генной мутации — «поломке» генов RKCSH и SEC63.

Специалисты полагают, что к заболеванию приводят внутриклеточные патологические процессы. Поликистоз развивается в пренатальном периоде, и малыш появляется на свет с уже пораженным органом.

Оба родителя могут быть носителями патологии. Из-за генных мутаций начинает чрезмерно активно расти эпителий, расширяются пребилиарные железы. Какое-то время ткань печени способна компенсировать изменения, но потом происходит нарушение нормальной структуры органа.

У генной мутации может быть несколько причин:

• неумеренное употребление генетически модифицированной еды;
• жизнь в месте, где воздух сильно загазован;
• работа на производстве или другие вредные условия;
• скудный несбалансированный рацион.

По мнению врачей, поликистоз печени иногда связан с различными травмами органов, хроническими инфекциями, гормональными сбоями.

Классификация кист

Печеночные кисты делятся на истинные и ложные. Ложными кистами называются образования, появившиеся в течение жизни.

Что касается поликистоза печени, то в этом случае речь идет об истинных кистах. Эти полости появляются в неразвитых желчных протоках, пока ребенок находится внутри мамы. Внутренняя поверхность кисты покрыта выделяющим жидкость эпителием.

Если говорить о клиническом течении заболевания, то поликистоз бывает неосложненным и осложненным.

При осложненной форме возникают кровотечения, случается малигнизация, проявляют активность микроорганизмы-паразиты, нередко происходит нагноение кисты.

Также специалисты выделяют изолированный и распространенный поликистоз.

• Изолированная форма предполагает наличие множественных кист только в пределах печени.
• При распространенном поликистозе страдают и другие органы, например, яичники, почки и т.д. Встречаются не только малые и средние образования, но и большие и даже гигантские.

Симптомы

На начальном этапе пациент слабеет и чувствует, что стал быстро утомляться, отмечает снижение внимания и раздражительность, страдает от сонливости и тошноты. К этим неприятным симптомам присоединяются частые головные боли и головокружение.

Перечисленные признаки свойственны множеству других заболеваний, с которыми часто путают поликистоз печени.

• Кисты увеличиваются, их число растет, поэтому увеличивается и живот больного.
• Место над печенью отвердевает, орган становится бугристым (об этом говорит пальпация).
• В области сердца и пояснице появляются ноющие боли.
• Аппетит выходит из-под контроля, о чем говорит чувство быстрого насыщения.
• Если возникает режущая боль, то можно предположить большой риск множественных кист.
• Желтуха у пациента развивается тогда, когда полости перекрывают желчные протоки. Помимо этого, желтуха — показатель печеночно-клеточной недостаточности.

Возможно, что у человека разовьется симптом барабанных палочек, покраснеют ладони, начнется кожный зуд.

Поликистоз печени у детей

1. В возрасте до года дети не чувствуют какого-либо дискомфорта или вызванных кистами болей. Однако кисты увеличиваются, и малыш начинает страдать от характерных болевых ощущений в области пупка или правом боку.
2. Ребенка может тошнить, в отдельных случаях малыша рвет после еды.

3. О том, что организм ребенка ослаблен поликистозом, говорит общее недомогание — потеря аппетита, одышка, потливость. Из-за быстрого роста кист малыши теряют вес, а их животики становятся ассиметричными.

Диагностика

При поликистозе печени проводятся неспецифические лабораторные исследования; их результаты сигнализируют, что в печени происходит воспалительный процесс. Более информативны инструментальные методы — КТ, МРТ и УЗИ. При таких исследованиях можно увидеть даже незначительные по размеру кисты и определиться с тактикой терапии.

Поликистоз печени диагностируется, если у человека младше 40 лет есть 1 киста. В более зрелом возрасте при диагностике должно быть большее количество образований.

Больному понадобится консультация гастроэнтеролога и хирурга. В тех случаях, когда в анамнезе есть болезнь Кароли, опухоли или непаразитарные кисты, требуется дифференциальная диагностика.

Лечение

Поликистоз печени лечат медикаментозно и с помощью оперативного вмешательства, а также народными средствами.

Лекарственная терапия

Важно понимать, что медикаменты не уничтожают кисты, а улучшают состояние больного.

• Таблетки или инъекции «Церукала» помогают при тошноте и рвоте. Расслабляющие мышцы спазмолитики нужны, чтобы уменьшить боль.
• Активированный уголь, «Полисорб» и «Энтеросгель» применяются в том случае, когда пациент страдает вздутием кишечника. При нарушении функций органа надо употреблять витамины группы В, гепатопротекторы, лактулозу и «Стимол».

Противопоказаны гормональные средства, особенно на основе эстрогенов. Они отменяются на начальной стадии поликистоза.

Врачи считают, что гормоны стимулируют рост количества кист и увеличение их размеров.

Помощь хирурга

Хирургическое лечение зависит от картины заболевания. Проводится два вида вмешательств.

• Первый вид — фенестрация. Доктор иссекает наружные стенки полости и обрабатывает током остатки эпителия. Наравне с открытыми операциями используется лапароскопический метод.
• Второй вид — чрескожная склеротизация. Хирург делает на коже небольшой разрез и через него вводит в образование иглу. Затем врач откачивает жидкость и в освободившуюся полость вводит склерозирующее вещество. Ультразвуковое сканирование помогает контролировать ход операции. После хирургического вмешательства образование должно быть замещено небольшим рубцом.
• Также проводятся открытые операции по удалению кисты. Если печень пациента пострадала от очень большого количества образований, то возможна пересадка органа от донора. Кроме того, трансплантация печени показана при сильных болях, от которых нельзя избавиться, используя лекарства.
• Малышам придется перенести операцию, если киста достигла размера больше 5 см и продолжает увеличиваться. Хирургическое вмешательство должно предотвратить разрыв кисты с последующим попаданием жидкости в брюшную полость. После операции ребенок в течение долгого времени находится под наблюдением специалиста.

  Бескаменный холецистит: виды, признаки, как лечить

Диета

Поликистоз печени — это не приговор к строгой диете. Пациент может питаться достаточно разнообразно, отдавая предпочтение диетическому мясу и нежирной рыбе, овощам и кашам, молочным продуктам и макаронам.

А вот алкоголь и напитки с кофеином, выпечку, шоколад и другие сладости надо исключить, как это часто бывает при других болезнях.

Помимо этого, лучше отказаться от копченостей и соленого, острого и жареного, маринованных продуктов.

Лечение народными средствами

Отвары помогают улучшить состояние пациента. Облегчить отток и замедлить рубцевание окружающих кисты тканей можно, если принимать бессмертник, девясил и расторопшу.

• Мелко нарезанный корень девясила (100 г) кладут в большую трехлитровую банку и заливают горячей водой, добавляя к смеси 10 г дрожжей. Средство настаивается в темном прохладном месте в течение 48 часов. Затем пациент пьет 100 мл настоя в день перед приемом пищи.
• Употребляется и корень лопуха. Корень проваривают в литре воды в течение 20 минут и затем настаивают в темном месте. Больному надо принимать 50 г отвара трижды в день.
• Съеденные натощак сырые перепелиные яйца чистят печень и желчные протоки. Популярное желчегонное средство — чайный гриб. Стакан настойки из гриба пьют дважды в день.

Возможные осложнения

Отсутствие терапии способно спровоцировать кровоизлияние и разрыв кисты, после которого в брюшную полость проникает жидкость. В запущенных случаях пациенту угрожают:

• нагноение;
• печеночная недостаточность;
• присоединение паразитов;
• рак;
• энцефалопатия.

Острым осложнениям поликистоза печени свойственно повышение температуры, сильный озноб, от которого больного бросает в холодный пот. Редко появляется кровавая рвота. У пациента снижается давление и начинается тахикардия. Бледнеет кожа, в животе появляется сильная боль.

Прогноз и меры профилактики

При поликистозе печени в неосложненной форме можно дать благоприятный прогноз. Большинство смертельных исходов связано с заболеваниями-«попутчиками». Таким сопутствующим заболеванием является, например, поликистоз почек.

Пока не найден способ предотвратить поликистоз печени, потому что это наследственная болезнь, медицина может лишь замедлить ее развитие.

Поликистоз печени — это не приговор, но за кистами обязательно надо постоянно наблюдать. Специалисты отмечают эффективность именно хирургического лечения, осуществляемого без оглядки на происхождение кист.

Поликистоз печени: признаки, как лечить, код по МКБ-10 Ссылка на основную публикацию

Мы используем cookie для улучшения качества нашего ресурса. При просмотре сайта Вы соглашаетесь на использование нами cookie.Принять Отклонить Подробнее

Privacy & Cookies Policy

Источник: https://MyPechen.com/polikistoz-pecheni/

Главное о поликистозе печени: симптомы, диагностика, методы лечения

Одним из множества заболеваний органов печени и желчевыводящих путей является такая хроническая наследственная патология как поликистоз печени. Основная клиническая картина данной болезни заключается в образовании истинных кист по всей полости паренхимы органа.

Описание

Поликистоз печени – это достаточно редкая наследственная хроническая патология печени, встречающаяся у 1 из 100 тысяч человек, для которой характерно наличие большого количества кист.

Справка! Заболевание передается от родителей детям по аутсомно-доминантному типу и проявляется по достижении ими возраста в 30-40 лет, до этого протекая бессимптомно.

Классификация заболевания:

• неосложненный поликистоз;
• поликистоз, осложненный кровотечениями, нагноениями, паразитарной инфекцией, переходом кисты в злокачественное образование;
• изолированный – локализация жидкостных образований сосредоточена только в печени;
• распространенный поликистоз, при котором образования переходят на другие органы.

Из-за данного заболевания в течение некоторого времени развивается печеночная недостаточность и кома, что в результате приводит к летальному исходу.

Развитие печеночной недостаточности происходит быстрее из-за:

• несбалансированного питания;
• рациона, основанном на употреблении жареной, жирной и сладкой пищи;
• малоподвижного образа жизни;
• перенесенных вирусных заболеваний.

Признаки печеночной недостаточности у взрослых людей усиливают курение и, главное, употребление алкоголя, так как под воздействием спиртного печеночные клетки деградируют, а здоровую ткань со временем заменяет жировая.

Справка! Поликистоз печени распространен повсеместно, однако чаще всего случаи заболевания регистрируются в США, Канаде, Великобритании, Франции, Италии, Швеции, Китае, Японии и Австралии.

Причины

Большая часть случаев возникновения и развития данного заболевания печени вызвана мутацией в генах RKCSH или SEC63, которые отвечают за нормальное формирование и рост желчных протоков внутри печени. Мутация генов не позволяет формирующимся протокам соединиться, в результате чего из них образуются выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу полости.

В связи с тем, что данная генная мутация наблюдается не у всех больных, гастроэнтерологические исследования направлены на установление других мутаций, с которыми может быть связано развитие поликистоза. В ряде случаев возникновение патологии является спорадическим – в семейном анамнезе ряда больных отсутствуют указания на поликистоз печени.

Формирующиеся образования могут располагаться в тканях органа равномерно или сосредотачиваться в одной из долей, чаще всего в левой. Размеры кисты могут быть разными:

• малыми, диаметр которых менее 1 см;
• средними – диаметром от 1 до 3 см;
• большими – от 3 до 10 см;
• гигантскими – их диаметр превышает 10 см.

Формирование больших кист происходит когда разрываются перегородки между более мелкими полостями. Большое количество новообразований и их размеры приводят к увеличению размеров печени.

Симптомы

• Симптоматика поликистоза отсутствует в течение десятков лет, есть случаи, когда о поражении печени человек не знал на протяжении всей жизни.
• Как правило, после 30-40 лет происходит нарушение работы печени, из-за чего появляются неприятные ощущения в области живота, и формируется выпячивание в правой подреберной дуге.
• Если поверхность печени поражена, на ней образуются кисты разного объема, внутри которых содержится жидкость, состоящая из холестерина, альбумина, жиров, кровяных клеток и пигментов, возникающих в результате распада желчи.
• На ранних стадиях развития патологии отмечаются такие симптомы как:

• общая слабость;
• усталость;
• снижение концентрации внимания;
• повышенная раздражительность;
• сонливость днем и бессонница в ночное время;
• головная боль;
• обмороки;
• тошнота.

Со временем патология прогрессирует и симптоматика становится более заметной:

• снижение или полное отсутствие аппетита;
• жжение в области груди;
• увеличение объема живота;
• рвота содержимым тонкого кишечника;
• вздутие живота;
• боль в области сердца;
• нарушение дыхательной функции;
• отек нижних конечностей;
• резкое снижение массы тела;
• диарея или запор;
• усиление потливости;
• изжога.

В период развития печеночной недостаточности происходят изменения в клинической картине заболевания. Для данной стадии патологии характерны:

• желтуха, которая распространяется на кожу и слизистые оболочки;
• зуд;
• возникновение на кожных поверхностях сосудистых звездочек;
• покраснение ладоней;
• изменение формы фаланг пальцев.

На поздних стадиях прогрессирующего поликистоза печени проявляются симптомы, характерные для таких заболеваний как острый холецистит или воспаление желчного пузыря.

Диагностика

Для диагностики заболевания назначается проведение лабораторных исследований. Изменения в показателях анализов крови указывают на прогрессирующие воспалительные процессы в тканях печени и острую печеночную недостаточность.

Показатели, которые во время общего исследования крови указывают на сбои в работе печени:

• уменьшение числа красных кровяных телец;
• рост СОЭ;
• резкий скачок уровня ретикулоцитов;
• пониженный уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Также, если работа печени нарушена, в показателях мочи отмечается стремительное снижение удельного веса урины, наличие белка, присутствие эпителия почек, белых и красных кровяных телец.

Во время биохимического анализа в такой ситуации обнаруживается:

• снижение уровня белка;
• повышение уровеня мочевины в крови;
• увеличение количества креатинина;
• низкие уровень фибриногена;
• повышенное количество лактатдегидрогеназы.

Для правильной постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные обследования, включающие в себя:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• магниторезонансная томография.

Поликистоз печени можно обнаружить только при наличии у больного 3-х кист после того, как он достигнет 40 лет, и 1 кисты до этого, если имеется неблагоприятная наследственность.

Лечение

Основываясь на полученной в ходе обследования информации, врач определяется с дальнейшими действиями.

Если размер кистозных образований менее 3 см, хирургическое вмешательство не применяют.

Важно! При этом больного необходимо регулярно обследовать, чтобы следить за ростом кист и другими изменениями в них.

Если же обследование показало наличие больших образований, необходимо проведение операции, чтобы исключить возможность разрыва кист и других осложнений, ведущих к возникновению кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

Современная медицина использует несколько видов хирургического вмешательства:

• Домэктомия. Малоинвазивный метод, используя который можно при помощи лапароскопа удалить кисту, не разрушив ее. Если образование расположено в труднодоступном месте или имеет большой размер, оно удается с частью печени.
• Марсупиализация. Применяется для того, чтобы отсрочить серьезную операцию и провести общевосстанавливающую терапию. Результатом данного вмешательства является вскрытие поверхности образования и удаление его содержимого без иссечения оболочки. Рост кисты может возобновиться и тогда используется другой метод лечения.
• Трансплантация печени. Наиболее радикальный метод вмешательства, который используется, в случае поражения болезнью слишком большого количества тканей органа, когда удалить образования нельзя, а сохранение печени представляет угрозу жизни больного.

При наличии данного заболевания необходимо соблюдать определенную диету, которая предполагает исключение из рациона питания продуктов, которые способствуют росту кист – чай и кофе, соя, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи.

Для снятия характерной симптоматики назначается прием следующих медикаментов:

• «Церукал», «Метоклопромид» — при рвоте, тошноте;
• «Но-шпа», «Мебеверин» — в целях обезболивания;
• активированный уголь — при метеоризме;
• витамины группы B;
• лактулоза — при запорах;
• гепатопротекторы.

Прогноз

В течение длительного времени патология развивается бессимптомно и не причиняет человеку никакого дискомфорта, но после постановки диагноза все же оказывает влияние на качество жизни, вынуждая, как минимум, придерживаться диеты и отказаться от алкоголя.

На фоне поликистоза печени могут развиться следующие осложнения, представляющие угрозу для жизни:

• нагноение кисты;
• кровоизлияние;
• компрессионное воздействие кист на протоки и сосуды;
• развитие печеночной и почечной недостаточности;
• возникновение злокачественных новообразований;
• сепсис;
• разрыв образования и последующее вытекание его содержимого.

При наличии таких осложнений наблюдаются следующие симптомы:

• повышенная температура тела;
• озноб, холодный пот;
• непрерывная рвота с кровяными вкраплениями;
• напряженность мышц живота;
• бледность кожных покровов;
• учащенное сердцебиение;
• стремительное снижение давления.

В случае отсутствия осложнений, а также при наличии своевременного правильного лечения и соблюдении принципов диеты заболевание имеет благоприятный прогноз – можно замедлить или вовсе прекратить образование и рост кист.

Заключение

Поликистоз печени – это генетическое заболевание, исход которого напрямую зависит от своевременного обращения к специалисту. При обнаружении любых, даже на первый взгляд незначительных симптомов, особенно при наличии данной патологии в семейном анамнезе, необходимо обратиться за помощью и пройти обследование.

Источник: https://pechen911.ru/bolezni/kista/polikistoz

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

Толчком к увеличению кистозных образований становятся факторы:

1. Гормональный дисбаланс.
2. Чрезмерное потребление алкоголя.
3. Ожирение.
4. Наркотическая зависимость.
5. Травмы внутренних органов.
6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

7. Плохая экологическая обстановка.
8. Работа на вредном производстве.
9. Неправильное питание.

Поликистозная болезнь печени развивается не у всех людей, имеющих «сломанные» гены.

В некоторых случаях заболевание минует родителей, но поражает ребенка, провоцируя в железе образование множественных полостей с жидкостью.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

Во время диагностики определяют размеры кисты, которые бывают:

• Маленькие – до 10 мм включительно.
• Средние – от 10 до 30 мм.
• Большие – от 30 до 100 мм.
• Гигантские – от 100 и до 250 мм.

На ранних стадиях поликистоз у взрослых и детей диагностируют редко, поскольку отсутствует симптоматика заболевания.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

Симптомы недуга, которые проявляются чаще всего:

1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
3. Раздражительность, нервозность без причины.

4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
5. Вялость, нарушение сна.
6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

К редким симптомам относят ухудшение аппетита, изжогу, горечь в ротовой полости, частую икоту, отрыжку и боль в области проекции печени. У некоторых пациентов наблюдается повышенное газообразование, дискомфорт в грудине.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

Так, могут назначить лекарства:

• При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
• Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
• При вздутии живота назначают активированный уголь.
• Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
• Витамины группы B.

При осложнениях внутривенно вливается физиологический раствор. На фоне присоединения инфекционного процесса требуется проведение антибактериальной терапии.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут.

По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

Варианты вмешательства при поликистозной болезни печени:

1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
2. Марсупиализация.

   Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Пересадка печени – крайняя мера.

Рекомендуется в случаях, когда жизнь пациента находится под угрозой, а количество пораженных печеночных тканей велико для иссечения.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Источник: https://blotos.ru/polikistoz-pecheni

Поликистоз печени: причины возникновения, способы диагностики и методы лечения

В настоящее время существует множество патологий органов печени и ЖВП. Заболевания могут носить как острый, так и хронический характер.

• К таким заболеваниям относится и поликистоз печени – хроническое рецидивирующее состояние печени, основной клинической картиной которого является образование настоящих кист по всей полости паренхимы органа.
• Данная статья поможет разобраться, что собой представляет поликистоз печени, каковы симптомы, диагностика и лечение патологии.
• 

Причины

Для того чтобы выяснить причины появления недуга, необходимо знать, что такое поликистоз печени, как появляется эта патология.

Поликистоз печени – это наследственное заболевание, которое возникает, вследствие ряда причин, в совокупности с которыми в печени происходит процесс накопления кист, заполненных эксудатом. Среди международных классификаций, данному заболеванию был присвоен код по МКБ 10 — Q61.

Важно понимать, что это не самостоятельное заболевание, потому что оно всегда сопровождается поликистозом почек, вследствие генетического нарушения, происходящего в организме.

Основной причиной возникновения недуга является неправильная закладка органа в эмбриональном периоде, когда процесс формирования печени и почек изменяется по каким-либо причинам – заболеваниям на ранних этапах вынашивания, наследственностью. Поэтому у детей происходит генная мутация, и при рождении уже имеются кисты по всему органу.

Основными факторами, вызывающими изменение генов считаются:

• Плохие экологические условия среды обитания родителей,
• Применение в пищу загрязнённых продуктов, содержащих большое количество ГМО,
• Опасные трудовые условия, а также труд, связанный с токсинами и ядовитыми веществами,
• Дефицит микроорганизмов и полезных витаминов в организме матери.

Кроме того, причиной поликистоза печени могут стать травмы, полученные пациентом в случае сильного удара. При этом на месте гематомы образуется полость, которая постепенно заполняется жидкостью, образуя кисту. Впоследствии количество этих полостей может увеличиваться, образуя множественный кистоз печени.

К наиболее редким причинам патологии моно отнести гормональный сбой в организме человека, а также усугубление хронических заболеваний, вследствие которых развилось такое осложнение, как поликистоз печени.

Симптомы

1. Поликистоз печени имеет чёткую периодичность течения, поскольку постепенное нарастание кист постоянно привлекает новую симптоматику и ухудшает состояние работы органа.

2. Так первым этапом проявления болезни считается период начальных симптомов, к которому относится:
3. 

• Нарушение общего баланса в организме – появление быстрой усталости и вялости, плохого настроения и снижения концентрации внимания.
• Неспособность настроится на труд, вследствие чего пациент становится раздражённым, часто впадает в депрессии.
• Появляются первые признаки нарушения печёночной функции – появляется тяжесть в области органа, могут нарушаться процессы пищеварения, нередко возникает тошнота.

Второй период – это этап острого проявления клиники заболевания. К симптоматике первого этапа присоединяются следующие признаки:

• Нарушение пищеварения – пациент отказывается от еды, возникает тошнота, икота, изжога, нередко пациента мучает рвота,
• Происходят сбои работе кишечника – пациента мучает диарея или запоры, метеоризм и
• На фоне нарушений аппетита происходит постепенное увеличение размеров живота, появляются болезненность в области печени и селезёнки, иногда в зоне расположения эпигастрия, а также тупые боли в области сердца и одышка,
• На фоне сердечных отклонений возникают ярко выраженные отёки ног.

При отсутствии своевременной терапии симптоматическая картина патологии заканчивается третьим периодом – развитием печёночной недостаточности, при котором пациент становится желтым, температура тела имеет высокую планку, на теле появляются сосудистые звёздочки.

Характерной особенностью развития патологии на данном этапе является проявление пальцев на руках в виде барабанных палочек. В конечном итоге, этот период заканчивается печёночной комой и смертью пациента.

Диагностика

Кистоз печени имеет специфическую картину, поэтому диагностика этой патологи не составляет особого труда и складывается из лабораторных и инструментальных методов.

К лабораторным методам диагностики поликистоза печени относится исследование мочи пациента, крови и биопсия печени. При этом каждый вид исследования несёт следующую информацию, помогающую точно определить диагноз:

• Генетический тест на исследование генной мутации.
• Биохимический анализ крови — при наличии патологии будет содержать сниженный уровень белка и глюкозы в крови, а креатинин и мочевина, наоборот, будут иметь завышенные мерки.
• Общий анализ крови – при данной патологии снижен уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а СОЭ увеличивается в несколько раз.
• Общий анализ мочи – здесь характерно наличие в урине белка и эпителий, а также признаков эритроцитов и лейкоцитов.
• Липидограмма при патологии покажет снижение уровня холестерина в крови пациента.

Данные анализы необходимы для подтверждения диагноза, однако полноценную картину болезни несут инструментальные методы обследования пациента, которые позволяют не только рассмотреть орган и состояние его внешней и внутренней структуры, но и точно определить, на какой стадии находится развитие болезни.

• Холецистография – это самый информативный метод диагностики патологии, при котором в желчные протоки вводится контрастное вещество, а после с помощью рентгена

исследуется печень и близлежащие органы.

• УЗИ печени – позволяет выявить наличие даже маленьких кист, а также рассмотреть структуру и внешнюю оболочку органа.
• Компьютерная томография,
• МРТ,
• Сцинтиграфия.

Диагностика патологии проводится после предъявления жалоб пациента, однако при наследственной предрасположенности заподозрить данную патологию можно еще при нахождения ребёнка в утробе матери, поэтому при его рождении сразу проводится ряд обследований для уточнения наличия болезни.

Лечение

При подтверждении диагноза поликистоз печени, необходимо незамедлительно начинать терапевтические мероприятия, связанные не только со снижением симптоматики и облегчением состояния пациента, но и с самой патологией, чтобы предотвратить развитие осложнений и усугубления процесса.

Поликистоз печени, лечение которого во многом зависит от стадии заболевания, включает в себя следующие методы терапии:

• Симптоматическая терапия – так, при проявлении нарушений пищеварения пациенту показано назначение препаратов, устраняющих тошноту и рвоту, а также метеоризм и проявления нарушения кишечника, при появлении болей, целесообразно назначение спазмолитиков и обезболивающих средств,
• Восстановление функции печени – для этого пациенту показано назначение препаратов, улучшающих состояние органа и восстанавливающих его структуру – Эссенциале, Гепабене и другие аналоги,
• Витаминотерапия – известно, что витамины группы В положительно влияют на состояние печени, поэтому при поликистозе они также включены в план терапевтических мероприятий.

Оперативное лечение при наличии кист допускается, в основном, только когда кисты загноились или прошел процесс осложнения патологии. При этом основной хирургической процедурой является вырезание кист, либо пересадка печени от донора .

Народные методы лечения

Лечение народными средствами возможно только на начальном этапе проявления патологии. Важно понимать, что народные методы – это не средства терапии, а только способы уменьшить симптомы патологии, поэтому прежде чем пренебрегать классической медициной, стоит проверить, действительно ли возможно вылечить эту патологию с помощью трав и растений.

К основным методам народных средств, применяемых для улучшения состояния печени, относятся:

• Семена расторопши.
• Корни девясила.
• Цветки бессмертника и клевера.
• Корень цикория.
• Корни и листья лопуха.

Отвары из этих трав принимают внутрь по 2-3 раза в сутки, за полчаса до еды. Считается, что данные методы позволяют при регулярном приеме уменьшают риск развития осложнений поликистоза печени и почек.

Однако следует понимать, что такие средства могут помочь, только в совокупном лечении медицинскими препаратами.

Диета

Диета при поликистозе печени является залогом достаточного поступления в организм пациента витаминов и минералов. Так как кистоз печени характеризуется появлением полостей с жидкостью, основное требование к питанию должно быть составлено таким образом, чтобы не только снижать симптоматику пищеварения, но и составляться таким образом, чтобы не позволять кистам максимально разрастаться.

Основной направленностью при диете является устранение из продуктов блюд, содержащих большое количество натрия — шоколад, рыбий жир, кофе и алкогольные напитки. Важно употреблять достаточное количество воды без газов среднего содержания солей.

Пища при поликистозе печени должна быть богата витаминами, поэтому основу рациона должны составлять фрукты и овощи в свежем виде. Стоить снизить употребление продуктов, содержащих большое количество жира и вредных составляющих, негативно влияющих на функцию органа.

Осложнения и прогноз

Поликистоз печени – это очень опасное заболевание, которое при не полноценном или некачественном лечении приводит к множеству осложнений, становящихся угрозой для пациента.

Основными осложнениями, к которым может привести кистоз печени, являются:

• печёночная и почечная недостаточность,
• доброкачественные и злокачественные новообразования,
• кровотечения и нагноения кист,
• инфицирование поврежденных поверхностей,
• сепсис.

Многих пациентов, столкнувшихся с данной патологией, волнует вопрос, насколько опасен этот недуг, и сколько живут с поликистозом печени.

Прогноз данной патологии может быть положительным, только при вовремя начатом адекватном лечении, в основе которого будут лежать все методы и способы.

Благодаря этому, процесс образования и разрастания кист можно остановить, тем самым дать пациенту шанс на благоприятный исход.

Видео

Опасна ли киста в печени?

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/bolezni-pecheni/chto-takoe-polikistoz-pecheni

Наследственные заболевания печени и как с ними жить

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Реклама

Какие бывают генетически обусловленные заболевания печени

Многообразие функций печени создаёт предпосылки для большого количества путей её поражения. Заболевания данного органа можно разделить на приобретённые и генетически обусловленные.

Среди генетически обусловленных болезней печени выделяют:

1. Наследуемые по аутосомно-доминантному типу. В этом случае при наличии гена у одного из родителей он обязательно проявит себя в виде заболевания у ребёнка.
2. Наследуемые по аутосомно-рецессивному типу. При таком наследовании для возникновения болезни печени необходимо, чтобы патологический ген был у обоих родителей.

Генетически обусловленными заболеваниями называют группу гепатозов, которые развиваются при нарушении обмена разных соединений, например:

• аминокислот и белков (болезнь цистиноз);
• жиров (липидоз);
• углеводов (гликогеноз);
• металлов (гемохроматоз, болезнь Вильсона и Коновалова);
• пигментов (порфирии, доброкачественные гипербилирубинемии).

Печень участвует во всех этих видах обмена, однако наряду с поражением её ткани отмечаются дистрофические изменения и других органов.

Дистрофией называется расстройство клеточного и тканевого метаболизма, приводящее к структурным изменениям в органе. В основе дистрофий лежат ферментопатии (несостоятельность определенных ферментов).

Дистрофия приводит к гибели гепатоцитов (рабочих клеток печени) и активации фиброза (накопление соединительнотканных волокон). В ответ развиваются процессы регенерации, образуются узлы между фиброзными участками, орган старается компенсировать потерянные участки функционально активной паренхимы.

Нарушение обмена билирубина

Достаточно большую группу заболеваний печени, обусловленных дефектами в работе генов, составляют доброкачественные гипербилирубинемии. Причина их развития связана с дефектом фермента, участвующего в обмене билирубина. Происходит нарушение его биохимического преобразования, что клинически сопровождается развитием желтухи.

К этой группе заболеваний относятся несколько синдромов, названных по имени описавших их учёных. Основные характеристики доброкачественных гипербилирубинемий, используемые для их дифференциации, представлены в таблице.

назва­ние син­дрома (и меха­низмы раз­вития) клини­ческие прояв­ления методы лече­ния

Жиль­бера (недо­статоч­ная актив­ность фер­мента уридин­дифосфат­глюкуро­нилтранс­феразы (УДФГТ) печени, приво­дящая к сни­жению захвата били­рубина гепато­цитами)	чаще у лиц мужского пола, дебю­тирует в возрасте 10-25 лет. Прояв­ляется перио­дически воз­никаю­щими эпизо­дами желтухи, которые про­воциру­ются стрессом, алко­голем, физи­ческими нагруз­ками, сопут­ствую­щими забо­левани­ями. Разре­шается самосто­ятельно, прогноз для жизни благо­приятный	ранее приме­нялся фено­барбитал, в насто­ящее время запре­щён. Не требует спе­цифичес­кого лече­ния, не явля­ется жизне­угрожаю­щим состоя­нием
Криглера-­Найяра 1 тип (полное отсут­ствие фер­мента УДФГТ)	прояв­ляется через несколь­ко часов после рож­дения, высокий били­рубин в крови стано­вится причи­ной пора­жения нервной системы — разви­тия печё­ночной энце­фалопа­тии	прово­дится фото­терапия, обмен­ные гемо­трансфу­зии. Боль­ные обычно умирают от пора­жения голов­ного мозга в тече­ние первых 2 лет жизни. Прогноз улучша­ется при транс­планта­ции печени
Криглера-­Найяра 2 тип (фермент УДФГТ есть, но актив­ность его снижена)	мани­фестиру­ет через несколь­ко месяцев (иногда лет) после рожде­ния	исполь­зуется фено­барбитал, сеансы фото­терапии. Прогноз для жизни более благо­прият­ный
Дабина и Джонсона (нару­шена транс­портиров­ка били­рубина из гепато­цитов в желчь)	прояв­ляется в моло­дом возрасте (23-28 лет), эпизоды желтухи сопро­вожда­ются болями в животе, провоци­руются инфек­циями, беременностью, приёмом алкоголя, оральных контрацептивов	терапия не разра­ботана, рекомен­дуется исключить приём алко­голя, придер­живаться диеты, прогноз для жизни благо­приятный
Ротора (нару­шена доставка и конъю­гация били­рубина)	наблю­дается чаще у подрост­ков мужского пола, прояв­ляется умерен­ной желту­хой, болями в животе, дис­пепсичес­кими явле­ниями, незначи­тельным повыше­нием темпе­ратуры тела	лечение не разра­ботано, прогноз для жизни благо­приятный

Среди пигментных гепатозов самый неблагоприятный прогноз имеет синдром Криглера-Найяра 1 типа.

Профилактика всех гепатозов является неспецифической и сводится к:

• отказу от вредных привычек и бесконтрольного приёма лекарств,
• правильному питанию,
• исключению чрезмерных нагрузок и стрессов.

К этой категории наследственных болезней относятся:

• врождённый гемохроматоз
• и болезнь Вильсона-Коновалова.

Обе патологии наследуются по аутосомно-рецессивному типу. То есть у ребёнка проявляется заболевание только в том случае, если у обоих родителей соответствующий ген дефектный.

Печень повреждается в результате окислительных процессов, индуцированных ионами железа при гемохроматозе и меди при синдроме Вильсона-Коновалова. В первом случае патологический ген находится в 6 хромосоме, во втором случае — в 13-й.

Гемохроматоз

При гемохроматозе нарушено всасывание железа из-за патологии тонкой кишки. Такая ситуация приводит к накоплению этого металла в печени и других органах: сердце, поджелудочной железе и др.

Заболевание может проявлять себя во второй половине жизни, у мужчин раньше, чем у женщин, в связи с регулярной потерей крови (и железа, соответственно) женщинами при менструации.

Среди проявлений гемохроматоза могут присутствовать:

• гиперпигментация кожи (коричнево-серый цвет), слизистых оболочек и сетчатки;
• общая слабость
• сердечная недостаточность;
• сахарный диабет;
• отёк и болезненность суставов.

Диагноз устанавливается при обнаружении повышенного уровня железа крови и изменения показателей его обмена (ферритин, трансферрин). Результаты анализа крови дополняются ультразвуковым или магнитно-резонансным исследованием печени, биопсии печени и кожи. В настоящее время наиболее точно можно выявить наличие гемохроматоза по анализу крови на наличие мутаций гена HFE.

Оптимальным лечением гемохроматоза считаются регулярные кровопускания. Также используются препараты, связывающие железо и препятствующие его отложению во внутренних органах. При развитии цирроза возможна трансплантация печени.

Важно! При хроническом злоупотреблении алкоголем, некоторых видах анемии и повторных переливаниях крови развивается вторичный гемохроматоз, то есть повышенное отложение железа в органах. Эти состояния необходимо отличать от генетически обусловленного нарушения обмена железа.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в органах и тканях происходит избыточное накопление меди (так же как при гемохроматозе избыточно накапливается железо).

Медь в повышенной концентрации оказывает токсическое действие на клетки печени, что приводит к хроническому гепатиту с вероятным развитием цирроза печени. Накопление меди пагубно влияет не только на печень, но и на головной мозг, почки, кости, органы зрения, суставы.

Заболевание начинает проявляться к подростковому возрасту, однако может быть бессимптомным до зрелого возраста. Кроме изменений в биохимическом анализе крови, характерных для хронического гепатита, у пациентов выявляют:

• неврологические и психические расстройства,
• офтальмологические проблемы (в т. ч. кольцо Кайзера-Флейшера — желтовато-зелёная или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговой оболочки глаза),
• нарушение функции почек,
• анемию и др.

Диагностика проводится при наличии признаков поражения печени, нервной системы, обнаружения колец Кайзера-Флейшера в сочетании с биохимическими признаками избыточного накопления меди в организме (анализ на церулоплазмин крови, суточную экскрецию меди с мочой), а также с характерной гистологической картиной при биопсии печени. Используются ультразвуковые и магнитно-резонансные методы визуализации изменений в печени.

Для лечения болезни Вильсона-Коновалова могут применяться препараты, снижающие усвоение меди в органах и тканях, наряду с диетой, ограничивающей избыточное поступление данного металла в организм. При развитии цирроза показана трансплантация печени.

Дефицит лизосомной кислой липазы

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) — это редкое наследственное заболевание, при котором из-за недостатка фермента лизосомной кислой липазы (ЛКЛ) происходит накопление в клетках лизосом, и они перестают функционировать. Этот фермент необходим человеку для процесса обмена жиров в печени и других органах.

Выделяют две формы ДЛКЛ:

1. Болезнь Вольмана (БВ). Выявляется уже в младенчестве и имеет менее благоприятный прогноз. Диагноз ДЛКЛ может быть подтверждён снижением активности фермента ЛКЛ в культуре фибробластов, лейкоцитов крови, молекулярно-генетическим тестированием в сочетании с гистологическим исследованием ткани печени после биопсии. Прогноз для жизни для пациентов с этим заболеванием стал более обнадеживающим, когда появился препарат для ферментной заместительной терапии ДЛКЛ — себелипазы альфа.
2. Болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ). Проявляется в юношеском и взрослом возрасте, имеет более благоприятное течение. При БНЭХ поражается не только печень, но и сердечно-сосудистая и нервная система, надпочечники, другие органы, что определяет неспецифические клинические проявления и затрудняет диагноз во взрослом возрасте.

Жизнь с генетически обусловленными заболеваниями печени

Наличие генетической предрасположенности к развитию заболеваний печени может быть заподозрено в случае, если ближайшие родственники (обычно старшее поколение) также отмечают проблемы с печенью с раннего возраста: например, периодическое возникновение желтухи при отсутствии инфекционных заболеваний. Или если в семье были случаи ранних смертей от цирроза печени по неясным причинам.

Прогноз для жизни зависит от вида наследственно обусловленного нарушения обмена веществ в печени. В случаях наследственной гипербилирубинемии прогноз обычно благоприятный.

При раннем выявлении болезней накопления меди и железа прогноз также может быть вполне благоприятным.

Тем не менее, в некоторых случаях заболевание длительно протекает скрыто или нетипично, что затрудняет постановку диагноза вплоть до развития цирроза печени.

Доступность генетических методов тестирования позволяет с высокой точностью установить диагноз. В случае выявления наследственной патологии печени возможно тестирование ближайших родственников, а также детей пациента для выявления заболевания на ранних стадиях.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в х. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 11.06.2019

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Источник: https://pohmelje.ru/nauka-i-pechen/bolezni/geneticheskie-zabolevanija-pecheni/