Что такое синдром жильбера, симптомы и причины появления болезни

Синдром Жильбера — заболевание, которое передается по наследству по материнской и отцовской линии и характеризуется периодическими обострениями. При этом наблюдаются резкое повышение уровня билирубина в крови человека и пожелтение кожных покровов.

Причины возникновения

Патология Жильбера передается по наследству, что обусловлено мутацией гена, который отвечает за образование глюкуронилтрансферазы. Генетический дефект может быть незначительным или иметь выраженный характер. Это влияет на интенсивность клинических проявлений заболевания.

Патология передается по аутосомно-доминантному типу, что несет высокий риск развития заболевания у ребенка, если болен кто-то из родителей. Пуском для развития синдрома Жильбера являются следующие провоцирующие факторы:

• вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение);
• длительное и необоснованное применение некоторых медикаментозных средств, к которым относятся лекарства из группы НПВС, аспирин, стрептомицин, рифампицин и др.;
• перенесенные вирусные и инфекционные заболевания, полостные операции и малоинвазивные хирургические вмешательства;
• частые стрессы, хроническое переутомление, депрессия;
• аутоиммунные и другие тяжелые заболевания, требующие включения в схему лечения глюкокортикостероидов;
• применение анаболических препаратов;
• физическое и психическое перенапряжение;
• употребление большого количества жирной пищи, голодание и др.

Симптомы

Главное проявление патологии Жильбера — желтуха различной степени выраженности. Она возникает на склерах, окрашиваются и кожные покровы. Желтуха не сопровождается зудом, усиливается после физического или психического перенапряжения, нарушения диеты, употребления алкоголя.

При синдроме Жильбера симптомы включают быструю утомляемость, слабость, головокружение. Нарушается сон, развивается бессонница.

Появляются жалобы на функционирование желудочно-кишечного тракта. К ним относятся дискомфорт в области правого подреберья, снижение аппетита, возникновение изжоги. Ухудшается пищеварение, что провоцирует развитие тошноты, рвоты, появление горького привкуса во рту, отрыжки.

Симптомы болезни Жильбера характеризуются нарушением стула: появляется склонность к запорам или, наоборот, к диарее. Присутствует вздутие живота и чувство переполнения желудка. Печень увеличивается в размерах. В желчном пузыре и его протоках формируются камни вследствие нарушения нормального оттока желчи.

Разновидности

Существует 2 формы заболевания Жильбера, имеющие некоторые отличия. Синдром имеет проявления легкой непрямой гипербилирубинемии, на интенсивности которой и базируется классификация. К ним относятся:

1. Снижение элиминации (выведения) билирубина, не сопровождающееся гемолизом эритроцитов.
2. Появление гемолиза, который носит скрытый характер. При этом присутствует повышение уровня билирубина в крови.

Течение болезни у беременных и детей

Болезнь Жильбера не является противопоказанием к беременности. Женщина в силах благополучно выносить и родить здорового ребенка.

Однако при наличии заболевания у одного или обоих родителей следует обязательно проконсультироваться с генетиком.

При необходимости он направит супругов на анализ ДНК, чтобы установить процент вероятности рождения больного младенца. Дефект гена определяется у 50% детей, рожденных у родителей с патологией Жильбера.

Вместе с этим к применению лекарств нужно отнестись осторожно, ведь некоторые из них способны спровоцировать развитие осложнений при болезни Жильбера.

К ним относятся выкидыш, нарушение роста и развития плода, возникновение полного или частичного пузырного заноса.

Пожелтение кожи часто встречается у новорожденных младенцев. При наличии заболевания у кого-то из родителей нужно обязательно провести специальное генетическое исследование, чтобы убедиться в том, что это обусловлено мутацией гена, а не связано с нарушениями функционального характера.

При болезни Жильбера у ребенка развивается выраженная желтушность не только кожных покровов, но и всех видимых слизистых оболочек. Возникает зернистость в области верхнего века. Патология Жильбера имеет тенденцию к цикличному течению. Вне обострения болезни клинические проявления патологии полностью отсутствуют.

Диагностика

Диагностика болезни Жильбера начинается со сбора анамнеза. Человек отмечает периодически появляющуюся желтуху, которая имеет тенденцию к увеличению после физических нагрузок, нарушения диеты и др. При осмотре можно увидеть изменение цвета кожных покровов и склер.

В обязательном порядке человек должен сдать анализ на билирубин при синдроме Жильбера. При этом показатели общего билирубина в покое составляют от 21 до 51 мкмоль/л, а при физическом или психическом перенапряжении и влиянии других провоцирующих факторов резко увеличиваются до 88–150 мкмоль/л.

Минимум диагностики при патологии Жильбера включает проведение общеклинических методов исследования. К ним относятся анализы крови и мочи.

Показано проведение специальных исследований, дающих возможность подтвердить синдром Жильбера. К тестам нужно отнестись ответственно, они характеризуются высокой точностью полученных данных. Главные методы исследования:

1. Проба с голоданием. При этом человек в течение 2 суток должен есть пищу, общая калорийность которой в сутки составляет не более 400 ккал. Образец крови на анализ берется в первый день и через 2 суток. При повышении показателей на 60–100% проба интерпретируется как положительная.
2. Проба с фенобарбиталом. Данный препарат используют для лечения повышенной гипербилирубинемии. Поэтому при нормализации показателей на фоне его приема можно сделать вывод о развитии синдрома Жильбера. Ведь этот препарат способен индуцировать конъюгирующие ферменты печени.
3. Тест с никотиновой кислотой. Лекарство обладает способностью снижать осмотическую резистентность некоторых форменных элементов крови (эритроцитов). Это приводит к повышению уровня билирубина в крови при патологии Жильбера.
4. Исследование кала на наличие стеркобилина. Если человек болен, анализ будет отрицательным.
5. Биохимический анализ крови. Характеризуется отсутствием изменений, все показатели находятся в пределах нормы. При болезни Жильбера проводятся исследования на щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глютамилтранспептидазу (ГГТП), аланинаминотрансферазу (АлАТ) и аспартатаминотрансферазу (АсАТ).

Подтвердить заболевание поможет специальный генетический анализ на синдром Жильбера. Гемотест включает определение мутации гена на уровне ТАТАА.

При возникновении осложнений со стороны других внутренних органов показано определение уровня белков и их фракций в сыворотке крови, протромбинового времени, маркеров вирусных гепатитов В, С, D и постановка бромсульфалеиновой пробы.

Из дополнительных инструментальных методов исследования человек с подозрением на синдром Жильбера должен пройти УЗИ органов брюшной полости. Это необходимо для определения размеров, границ и особенностей паренхимы печени, желчного пузыря и протоков. Исследование поможет установить начальные признаки нарушения функционирования органов.

Расшифровку результатов при болезни Жильбера должен проводить только врач, ведь по одному анализу нельзя поставить диагноз. Для этого требуется комплексное обследование, включающее сбор анамнеза, осмотр, данные анализов и инструментальных методов исследования.

Методы лечения

Лечение синдрома Жильбера должно проводиться только после всестороннего обследования больного. Ведь выбор терапевтической схемы осуществляется на основании результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики. Важную роль играет степень повышения билирубина в крови, есть ли повреждение печени и вовлечение в патологический процесс других органов и систем.

Лечение патологии Жильбера в первую очередь направлено на то, чтобы снизить и нормализовать показатели непрямого билирубина в крови в плазме крови у больного. С этой целью используют следующие препараты:

1. Фенобарбитал. Рекомендован к назначению при болезни Жильбера для приема 1 раз в сутки. Целесообразнее всего принимать лекарство вечером, перед сном, поскольку он обладает выраженным успокаивающим и снотворным действием. Лечение проводится короткими курсами. В этот период человек не должен садиться за руль, поскольку препарат влияет на координацию и способность быстро принимать решения. Можно использовать Барбовал и другие средства, в состав которых входит фенобарбитал, характеризующиеся более мягким действием.
2. Зиксорин. Отличается хорошей переносимостью и отсутствием побочных эффектов в виде снотворного действия. Однако найти лекарство в свободной продаже тяжело.

Положительные результаты в стабилизации состояния пациента при синдроме Жильбера обеспечивает применение сорбентов. С их помощью можно ускорить выведение излишков билирубина из организма человека. К ним относятся Энтеросгель, Полисорб, активированный уголь и др.

Защитить клетки печени от неблагоприятных факторов позволит применение гепатопротекторов. К ним относятся Эссенциале, Фосфоглив, Гепабене и др.

При нарушении функции желчного пузыря и сфинктера Одди показано применение желчегонных препаратов: Карловарская соль, Хофитол, Холосас, Урсосан и др. Это поможет предотвратить развитие желчнокаменной болезни.

При поражении поджелудочной железы и развитии ферментной недостаточности рекомендуется применение ферментов: Панзинорма, Мезима, Фестала и др.

Для укрепления иммунитета при болезни Жильбера можно использовать поливитаминные препараты, в т. ч. Нейробион.

Для успокоения нервной системы разрешено применять и другие средства: Корвалол, настойку валерианы и пр.

Из физиотерапевтических методов лечения хорошие результаты показывает фототерапия. Под влиянием ультрафиолетовых лучей ускоряется процесс расщепления билирубина, который находится в поверхностных слоях эпидермиса.

В тяжелых случаях лечение людей с синдромом Жильбера должно проводиться в условиях стационара. Для быстрой нормализации уровня билирубина в крови пациенту внутривенно капельно вводят полиионные растворы, возможно заменное переливание крови и введение альбумина.

В лечении синдрома Жильбера можно использовать и народные методы. Их эффективность обусловлена целебными свойствами некоторых лекарственных растений. Для этого следует использовать травы, обладающие желчегонным, абсорбирующим, гепатопротекторным, успокаивающим и другими полезными действиями. В терапии заболевания можно применять следующие рецепты:

1. Смешать по 1 ст. л. измельченного чистотела, корней одуванчика и цветов ромашки, по 2 ст. л. перечной мяты, цветков пижмы и шиповника. Всю массу залить 3 л холодной воды, поставить на медленный огонь и варить в течение 7–10 минут. Средство должно настояться в течение 24 часов, перед применением его нужно процедить и принимать по 70–100 мл трижды в день.
2. Сокотерапия. Целебным действием в лечении синдрома Жильбера обладает смесь соков: 500 мл свекольного, 50 мл сока столетника, 200 мл морковного, 200 мл сока черной редьки. К данным ингредиентам следует добавить 500 мл жидкого меда. Массу перемешать и поместить в холодильник. Употреблять по 2 ст. л. трижды в сутки за 20–30 минут до приема пищи.

Диета

Диета при синдроме Жильбера способна оказать помощь в лечении заболевания и стабилизации состояния больного. Правильное питание нужно соблюдать на протяжении всей жизни, это поможет избежать рецидивов.

При разработке меню нужно придерживаться специальных рекомендаций, ведь ни в коем случае не должна пострадать питательная ценность приготовленных блюд, что важно для нормального функционирования организма человека. Кроме того, при синдроме Жильбера категорически запрещено голодание, поскольку это может спровоцировать обострение. Пищу надо готовить на пару, отваривать или запекать.

Не рекомендуется есть свежий хлеб, желательно отдать предпочтение вчерашней выпечке, изготовленной из ржаной или пшеничной муки. Желательно сократить употребление сладких и кондитерских изделий. При этом в рационе может присутствовать печенье из несдобного теста.

Разрешено есть диетическое мясо и нежирные сорта рыбы, птицу, яйца. Каждый день человек должен есть суп, но готовить его нельзя на рыбном, мясном или грибном бульоне.

Полезны свежие овощи и фрукты, некислая квашеная капуста. Много нужных веществ содержится в крупах. Больному с синдромом Жильбера лучше всего есть овсяную и гречневую каши, разрешены рисовая, пшеничная и пр.

Для нормализации микрофлоры кишечника и обогащения организма кальцием в меню нужно включить кисломолочные продукты. Это обезжиренный творог, нежирная сметана, твердый сыр.

В небольшом количестве в рационе должны присутствовать жиры, 50 г в сутки (сливочное масло и растительные жиры).

Синдром Жильбера не предполагает полный отказ от сладкого. Человек может есть любые фрукты и ягоды (кроме кислых), немного варенья и меда.

Следует придерживаться и питьевого режима. В день больной должен выпивать не менее 1,5–2 л жидкости. Это могут быть некрепкий чай, фруктовые соки, отвар на основе шиповника и даже кофе с добавлением молока.

Следует отказаться от мороженого и кондитерских изделий с кремом и шоколадом. Запрещена консервация. Противопоказаны соусы, приправы и другие продукты, содержащие большое количество разрыхлителей, ароматизаторов, стабилизаторов и других вредных компонентов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для пациентов, больных синдромом Жильбера, благоприятный. Главное — придерживаться рекомендаций врача касательно диеты и здорового образа жизни.

Неблагоприятные последствия возможны только в том случае, когда человек злоупотребляет алкоголем, не соблюдает принципы правильного питания.

Регулярные нарушения могут привести к ухудшению нормального функционирования печени и желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают холангит, холецистит, панкреатит и ослабление работы сфинктера Одди.

При заражении человека вирусом гепатита течение болезни имеет резко прогрессирующий характер. Не исключено развитие жировой дистрофии или гемангиомы печени.

Профилактика заболевания заключается в правильном образе жизни. По возможности нужно исключить провоцирующие факторы, приводящие к обострению патологии. К ним относятся:

• чрезмерные физические нагрузки;
• перегревание на солнце или переохлаждение;
• употребление алкоголя.

Перечисленные меры позволят сохранить здоровье и предотвратить возникновение осложнений.

Источник: https://kiwka.ru/pechen/sindrom-zhilbera.html

Болезнь Жильбера: причины возникновения и методы терапии

Синдром Жильбера — что это такое?

Прежде чем рассматривать симптомы и лечение заболевания, важно понимать, что оно собой представляет.

В составе нашей крови есть важный элемент – билирубин, который образуется в процессе распада клеток крови – эритроцитов, а также является одним из пигментов желчи.

Он может быть непрямым и прямым: первый образуется из гемоглобина крови через ретикуло-эндотеальную систему, второй печень образует из непрямого гемоглобина.

Совокупность показателей прямого и непрямого билирубина называется общим.

Синдром Жильбера характеризуется повышением количества билирубина в крови до 100 мкмоль/л, при этом количества непрямого билирубина в крови больше. Примечательно, что показатели всех остальных анализов крови остается в пределах нормы.

Болезнь проявляется в детском и юношестком возрасте, чаще всего, ее диагностируют у детей в возрасте 3 – 12 лет. Причем мальчики болеют втрое чаще, нежели девочки.

Интересно! Патологию открыли более ста лет назад, в 1901 году, но за это время для нее так и не было найдено лечения.

Слева — норма, справа — желтуха при болезни Жильбера

Симптомы болезни

В большинстве случаев единственным признаком болезни является окрашивание кожи, слизистых оболочек, склер и белков глаз в желтоватый оттенок. Учитывая тот факт, что другие симптомы не возникают, некоторые врачи предлагают рассматривать синдром Жильбера не как соматическую патологию, а как некую аномалию организма, к которой организм подстроился и нормально функционирует.

Однако часть пациентов жалуется на сопровождающие заболевание симптомы, и, хотя точно установить взаимосвязь болезни и нижеописанных признаков сложно, отмечаются следующие признаки:

• функциональные нарушения нервной системы: эмоциональная лабильность, бессонница, головокружение, вегетативные расстройства;
• функциональные нарушения пищеварительной системы: тошнота, изжога, изменения аппетита и стула, вздутие живота, горький привкус во рту.

Для всех нехарактерных симптомов болезни применяется симптоматическое лечение, то есть используются препараты, купирующие неприятные ощущения – боль, тошноту, диарею.

Провокаторы заболевания

Как известно, болезнь Жильбера возникает из-за генетической поломки в организме. Но, тем не менее, ни одна патология не возникает без провоцирующего фактора.

Провокатором болезни Жильбера могут стать:

Эмоциональные стрессы, даже «положительные», длительное пребывание в состоянии внутреннего напряжения, невроза, депрессии. Иногда резкое сильное волнение, испуг, могут выступить в роли провокатора.

Физические стрессы – любые нагрузки на организм, к которым он был не готов.

Это могут быть и физические нагрузки, то есть, интенсивные тренировки в спортивном зале, или нагрузка на адаптивные функции организма, например, при резкой смене климата.

Физическим стрессом для организма женщины может стать беременность, особенно, поздняя. Также в роли провокатора могут быть травмы или оперативные вмешательства.

Прием препаратов:

• анаболических стероидов;
• глюкокортикоидов.

Простудные заболевания организма – любая сильная вирусная или бактериальная инфекция оказывает сильное воздействие на иммунную систему, которая способна «активировать» скрытые генетические патологии. Особую опасность представляют такие болезни, как:

• грипп;
• вирусный гепатит;
• ОРВИ средней и сильной тяжести.

Неправильное питание, которое вызывает нагрузку на печень. Примечательно, что провоцирующим фактором может выступать и переедание, и дефицит калорий. В этот же подтип факторов входит чрезмерное употребление алкоголя.

Если кто-то из близких родственников сталкивался с этой патологией, необходимо следить за тем, чтобы один из вышеописанных факторов не стал провоцирующим. Учитывая возраст, в котором проявляется патология, актуальнее сказать, что за проявлением и развитием заболевания должны следить родители.

Фотографии пациентов с диагнозом болезнь Жильбера

Как протекает заболевание

В большинстве случаев заболевание протекает в латентной форме, то есть, пациент не испытывает никаких симптомов, даже пожелтения кожи и белков глаз.

Из ремиссии болезнь Жильбера может протекать в обострения, главным признаком которого является желтуха, особенно, если уровень непрямого гемоглобина слишком высок.

Больные могут жаловаться на тяжесть и боль в боку справа, отрыжку, запоры и поносы.

Высокий уровень билирубина в крови негативно влияет на функцию центральной нервной системы, поэтому человек испытывает слабость, головную боль и раздражительность.

Таким образом, клиническая картина больного в состоянии обострения состоит из трех компонентов:

• желтуха;
• нарушение деятельности ЖКТ;
• симптомы слабости нервной системы.

Потом болезнь Жильбера снова входит в состояние ремиссии и такое чередование обострений и латентных форм может длиться на протяжении всей жизни.

При неблагоприятном течении болезни заболевание может привести к таким патологиям, как желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, дуоденальные язвы.

Диагностика

Учитывая тот факт, что болезнь Жильбера диагностируется еще в детстве, диагностикой и лечением обычно занимает врач-педиатр.

Диагностический процесс включает в себя несколько этапов:

1. Сбор анамнеза пациента, выяснение информации о том, какие болезни уже перенес пациент, какие соматические патологии есть у ближайших родственников. А также информацию о том, что могло спровоцировать заболевание: не принимал ли пациент какие-либо препараты, не получал ли травмы, не переносил ли оперативные вмешательства.
2. Осмотр пациента – изучения цвета кожи на предмет желтушности, пальпация его живота и подреберья.
3. Лабораторные исследования:

• общий анализ крови – рассматривается количество гемоглобина, показателем заболевания является повышение его уровня более 160 г/л;
• биохимический состав крови – рассматривается билирубин (при заболевании незначительно повышен), АЛТ, АСТ, холестерин, общий белок (при заболевании в пределах нормы;
• коагулограмма – показатель свертываемости крови (при заболевании может быть незначительно понижена);
• анализ мочи – рассматривается билирубин (при заболевании может присутствовать);
• специфические пробы с применением антибиотика, фенобарбитала, никотиновой кислоты.

1. Исследования для выявления провоцирующего фактора:

• анализ на все типы гепатита;
• ПЦР – тест на определение дефектов в ДНК.

1. Функциональная диагностика:

• УЗИ всех органов брюшной полости;
• КТ и МРТ печени;
• эластография печени с целью выявления фиброза тканей.

Для диагностики требуются не все методы. Чаще всего врачу достаточно лишь клинической картины и лабораторных анализов крови, чтобы поставить диагноз. Но если картина симптомов искажена, врачу требуются дополнительные данные для дифференциальной диагностики.

Важно! При планировании беременности парой, в которой один из будущих родителей страдает от данного заболевания, важно обратиться в кабинет планирования семьи и к врачу-генетику, для получения исчерпывающей консультации.

Диета и образ жизни

Терапии, направленной на полное излечение от болезни Жильбера не существует. Пациенту требуется выработать образ жизни, при котором обострения будут сведены к минимуму, а ремиссия будет длительной и стойкой.

Основной акцент при составлении терапевтического плана уделяется плану питанию. Исключаются различные диеты с целью быстрого снижения веса или набора мышечной массы. Питание должно быть сбалансированным и здоровым.

В качестве идеального рациона можно использовать «Стол №5», адаптировав рекомендации под свои вкусовые пристрастия. Категорически запрещается употреблять алкоголь, свежую сдобу, жирные виды мяса и рыбы, щавель, шпинат.

Помимо этого человек должен оберегать себя от стрессов и нервных перегрузок, не заниматься тяжелыми видами спорта, соблюдать режим сна и отдыха.

Диета стол №5

Медикаментозное лечение

Все препараты, назначаемые при болезни Жильбера, назначают с целью защиты печени и снятия симптомов желтухи.

В число назначаемых препаратов входят:

• барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
• желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
• гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
• энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);
• диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
• альбумин – для уменьшения билирубина;
• противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение.

Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Народные рецепты

Самый простой способ использовать народную медицину при болезни Жильбера – заменить простой чай отваром из целебных трав. Приготовить его очень просто: в миске необходимо вскипятить воду, добавить туда горсть сухих растений, снять с огня, накрыть крышкой и дать настояться. Принимать не менее трех раз в день, можно разбавлять горячей водой.

При болезни Жильбера можно использовать следующие травы:

• календула;
• барбарис;
• шиповник;
• расторопша;
• рыльца кукурузы.

Важно! Не стоит принимать однокомпонентный препарат дольше 10 дней, необходимо менять рецепты или использовать готовые аптечные сборы, и пить их согласно инструкции по применению.

В качестве методов народной медицины можно использовать следующие рецепты:

1. В бутылку оливкового масла добавить мед и сок 2-3 лимонов. Бутылку тщательно взболтать и оставить настаиваться в прохладном месте. Употреблять до еды 3-4 раза в день по одной столовой ложке.
2. Взять лопухи, собранные в мае, и отжать из них сок. Пить по две чайные ложки трижды в сутки 7-12 дней.
3. Хороший эффект дает березовый гриб – чага. На 15 частей гриба необходимо взять 1 часть прополиса, перемешать при помощи блендера и залить 1 литром кипятка. Настоять, процедить, добавить белую глину. Есть по столовой ложке до еды 3 раза в сутки ровно 20 дней.

Народные средства медицины показывают хорошие результаты, но, все-таки, главным методом терапии остается избегание стрессов, простуд и сбалансированное питание.

Профилактика

Болезнь Жильбера – генетическое заболевание, поэтому методов его профилактики не существует. Но дело в том, что человек не может наверняка знать, какие генетические заболевания таятся у него в организме до того времени, пока провоцирующий фактор не раскроет клиническую картину заболевания, нажав на «пусковой механизм».

Поэтому для каждого человека наилучшим решением будет избегать провоцирующих факторов: сбалансировано и умеренно питаться, избегать стрессов и одновременно учиться правильно на них реагировать, отказываться от пагубных привычек.

Кроме того, полезно не реже одного раза в год посещать врача в рамках диспансеризации, чтобы вовремя заметить протекающие латентно заболевания.

Источник: https://doctor-hill.net/bolezni/bolezn-zhilbera-simptomy-i-taktika-lecheniya-s-foto.html

Синдром Жильбера, симптомы, лечение, чем опасен и диета

“Синдром Жильбера”  — что это такое простыми словами? В первую очередь, это болезнь печени, передающаяся по наследству, к группе риска которой относится чаще всего африканское население, реже — азиатское и европейское. Во-вторых, это заболевание чаще поражает людей молодого возраста, чем пожилого, и больше всего мужчин.

Статистика распространенности

Многие не замечают у себя никаких признаков болезни, пока не сдадут биохимию крови, где будет значительно превышен показатель билирубина.

Данное заболевание не приводит к летальному исходу, но протекает в бессимптомной хронической форме.

Но если не соблюдать режим дня, диету и предписания лечащего врача, то такой недуг может перерасти в желчекаменную болезнь, хронический гепатит, панкреатит или печеночную недостаточность.

Чем опасен Синдром Жильберта? — прежде всего своим осложнением и не назначением своевременного лечения. Но, согласно статистическим данным США, примерно 3-6% населения американцев болеет данным недугом. И по прогнозам специалистов, данный показатель в скором времени превысит 10%.

Признаки

Для того чтобы диагностировать у себя болезнь Жильбера, стоит внимательно присмотреться к своему внешнему виду и организму в целом. Даже приобретение кожным покровом желтого оттенка не настораживает людей молодого возраста, что они могут быть чем-то больны. Также окрашивание белков глаз в желтоватый цвет не заставляет больных обратиться к врачу.

У некоторых пациентов даже отмечается изменение (значительное повышение) показателя билирубина в 2-5 раз.

Также к основным признакам болезни, помимо указанных, можно отнести:

• перебои в работе ЖКТ,
• болевые ощущение в правом подреберье,
• боли в области брюшины,
• недомогание,
• проявление пигментации кожного покрова,
• увеличение размеров печени,
• головокружение,
• сонливость или наоборот бессонница.

Если Вы обнаружили у себя какой-то из перечисленных признаков болезни, лучше всего обратиться к врачу для подтверждения или опровержения своего опасения.

Причины возникновения

Как показывает врачебная практика, болезни Жильбера имеет много симптомов и причин для лечения этого недуга, например:

• стрессы, неврозы, хроническая переутомляемость, депрессия, угнетенное состояние,
• вредные привычки: злоупотребление алкоголем, сигаретами и наркотиками,
• переизбыток лекарственных препаратов — лекарственное отравление,
• недавние операции,
• злоупотребление жирной пищи,
• прием анаболических средств,
• физическое перенапряжение,
• изнурительная диета.

Перечисленные факторы могут не только выступать в роли причины появления недуга, но и осложнять его протекание. Поэтому, узнав о таком диагнозе, лучше всего начать соблюдать режим питания и дня, для того чтобы не усугубить уже имеющееся положение здоровья.

Классификация

В медицине такая болезнь классифицируется на:

• наличие вирусного гепатита — две дефектные хромосомы носят вирусный гепатит, то вероятность заболеть синдромом Жильбера до 12 лет возрастает в разы.
• присутствие гемолиза — сбои в работе эритроцитов, приводящие к гемолизу.

Патогенез

Что же лежит в основе такого заболевания? Стоит сказать о том, что микросомы васкулярного полюса гепатоцита захватывают билирубин, при этом нарушается его транспорт глутатион-8-трансфераза. Увеличение объемов не конюгированного билирубина, не растворяющегося в воде, приводит к взаимодействию не только с фосфолипидами мембран клеток,но и головным мозгом.

Диагностика

Если у Вас появился какой-то один из признаков синдрома Жильбера, необходимо обратиться к врачу для назначения диагностики всего организма.

Во-первых, необходимо сдать тест на показатель билирубина, который проводится на голодный желудок. Первую пробу сдают утром, вторую через 48 часов, при этом за двое суток больной не должен есть более чем на 400 Ккал в день.

При таком условии проведения обследования, если человек болен, то показатель билирубина возрастает вдвое.

В-третьих, провести текатиновый текст, при котором 40 мг никотиновой кислоты вводится внутривенно. если после проведения такой процедуры замечается увеличение билирубина, то данное заболевание присутствует в организме человека.

К иным видам исследования пациента можно отнести:

• биохимический анализ крови (из вены),
• общий анализ крови (из пальца),
• общий анализ мочи,
• молекулярное исследование ДНК,
• стеркобилин — анализ кала,
• коагулограмма.

Если лечащему врачу будет недостаточно полученных результатов исследования, то он может назначить дополнительное обследование, например, УЗИ, КТ, биопсию печени и эластографию.

Лечение

При таком заболевании главное установить процесс его протекания. Переходит ли болезнь Жильбера в хроническую форму, или находится в стадии ремиссии. Ведь главное, не допустить обострения процесса. чтобы этого не случилось — необходимо соблюдать распорядок дня, диету, не перенапрягаться и не  принимать никакие лекарственные средства без назначения врача.

Если синдром Жильбера сопровождается желтухой, то следует применять:

• снижающие показатель билирубина в крови барбитураты,
• поддерживающие работу печени гепатопротекторы,
• ускоряющие прохождение потока желчи желчегонные средства,
• выводящие билирубин из кишечника энтеросорбенты,
• профилактические препараты.

Также врачи могут дополнительно назначить физиотерапию, включающую в себя фототерапию разрушающих билирубин синих ламп. Но стоит отметить, что в области живота и печени проводить данную процедуру нельзя.

Заболевание у детей

Синдром Жильбера, симптомы которого проявляются не всегда, встречается у детей от 3-12 лет. На продолжительность жизни не влияет. Причиной появления у детей такого недуга может быть стресс или переутомление, высокие физические нагрузки, переходный возраст, а также ОРЗ и ОРВИ с сопутствующей высокой температурой.

Все это провоцирует появление такого недуга у лиц несовершеннолетнего возраста.

Ремиссия

Если Вам удалось поместить болезнь в стадию ремиссии, не спешите радоваться и бросать лечение. В такой момент главное предотвратить повторное появление синдрома Жильбера.

Для этого необходимо провести протекция желчных путей — в этом помогут специальные желчегонные травы, и соблюдать диету.

Стоит отметить то, что у каждого пациента существует свой список продуктов, который есть нельзя, так как эти компоненты пищи провоцируют появление болезни.

Прогноз

В данном заболевании нельзя сказать, что прогнозы протекания болезни самые плачевные. Да, встречаются случаи, когда синдром Жильбера приводил к желчекаменной болезни. Но при соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, как правило, до таких последствий не доходит.

Если же у одного из будущих родителей отмечается такая болезнь, то необходимо пройти необходимое обследование и посетить врача генетика, который по полученным результатам анализов скажет есть ли вероятность того, что будущий ребенок родится с таким же заболеванием или нет.

Осложнения

Особых осложнений при синдроме Жильбера не наблюдается, особенно, если пациент выполняет все требования своего доктора.

Конечно, если же не следовать указаниям врача, то можно приобрести не только хронический гепатит, но и желчекаменную болезнь, которая может привести к хирургическому вмешательству — пересадке печени.

Поэтому чтобы этого не произошло лучше всего внимательно следить за своим здоровьем и при любом недуге обращаться к врачу.

Профилактика

Заранее предупредить болезнь невозможно, так как она развивается на генетическом уровне. Но можно минимизировать частоту появления приступов синдрома Жильбера, например:

• не переутомляться,
• правильно питаться,
• отказаться от вредных привычек,
• не усердствовать с загораниями,
• не болеть вирусными болезнями: ОРЗ, ОРВИ.

Все это поможет контролировать процесс болезни и держать руку на пульсе, своевременно обратиться за медицинской помощью

Служба в армии

С таким диагнозом служить в армии можно, но с определенными ограничениями. Больного солдата примут на такую службу, не он не будет страдать от перенапряжения и чрезмерных физических нагрузок, голодать и дышать токсинами. Если же солдат с диагнозом “синдром Жильбера” захочет посвятить свою жизнь военной карьере, то увы, эта дорога ему закрыта.

Диета

Что же можно кушать с такой болезнью? Для того чтобы не допустить ухудшения самочувствия, следует придерживаться здорового образа жизни и отказаться от вредных привычек, пагубно влияющих на здоровье человека.

Больных не стоит забывать о том, что им ни в коем случае нельзя кушать:

• молочные продукты,
• разновидности икры,
• копчености,
• мучное,
• мясо и рыбу,
• бобовые,
• некоторые овощи (лук, чеснок, редис),
• сладости,
• кофе и какао,
• грибы,
• яйца.

Все это может спровоцировать вторичное появление синдрома Жильбера. Также врачи рекомендуют не есть слишком холодные и слишком горячие блюда. По их мнению, пища, пригодная для еды, должна быть теплой и несоленой.

Но диета всегда назначается врачои и диетолог индивидуально, исходя из особенностей организма, обмена веществ и аллергических реакций. Поэтому не нужно самостоятельно подбирать ту или иную диету, изнурять себя голодовкой.

Лучше всего довериться своему лечащему врачу.

Источник: https://medinfo.club/sindrom-zhilbera-simptomyi-lechenie-chem-opasen-i-dieta/

Болезнь (синдром) Жильбера — симптомы и лечение

Синдром Жильбера – заболевание наследственного типа, проявляющееся в виде постоянного или временного повышения в крови уровня билирубина, желтухи, а также в некоторых других специфических симптомах.

Следует заметить, что болезнь Жильбера, симптомы которой приходится с той или иной периодичностью испытывать больным на себе, является заболеванием совершенно не опасным, и, более того, не требующим специального лечения.

Общее описание

Синдром Жильбера, который также определяют в качестве простой семейной холемии, идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемии, конституциональной гипербилирубинемии или негемолитической семейной желтухи, представляет собой пигментный гепатоз.

Он образуется вследствие умеренно интермиттирующего повышения в крови содержания билирубина, чему, в свою очередь, способствует нарушение его внутриклеточного транспорта непосредственно к месту соединения его и глюкуроновой кислоты.

Также пигментный гепатоз может образоваться вследствие понижения степени гипербилирубинемии, возникшей по причине воздействия фенобарбитала или же в качестве результата аутосомно-доминантного наследования.

Иными словами, основная причина появления синдрома Жильбера заключается в генетически обусловленном недостатке определенного фермента в печени, участвующем в процессе обмена билирубина.

Условия недостатка данного фермента не допускают возможности связанности билирубина в печени, что, соответственно, приводит к повышению его уровня в крови и последующему развитию желтухи.

Примечательно, что билирубин находится на повышенном уровне с самого рождения в случае с симптомом Жильбера.

Между тем, все новорожденные склонны к появлению физиологической желтухи при соответствующе высоком уровне билирубина, а поэтому в некоторых случаях выявление заболевания происходит в возрасте более позднем.

Синдром Жильбера: симптомы

Рассматривая основные симптомы данного заболевания, следует выделить тот факт, что они носят, как правило, характер непостоянный.

При этом проявление и обострение симптоматики возникает при физических нагрузках (занятия спортом), стрессах, голоданиях, приеме некоторых видов медпрепаратов, алкоголя.

Свою роль могут сыграть и перенесенные заболевания вирусного типа (ОРЗ, грипп, гепатит и пр.).

Более чем в половине случаев заболевания возникают жалобы диспепсического характера, которые в частности заключаются в тошноте и в отсутствии аппетита, в нарушениях стула (понос, запор), отрыжке и метеоризме, изжоге и горечи во рту.

Желтушность может затрагивать не только кожу, но также склеры глаз, слизистые оболочки.

Вполне вероятным может быть течение заболевания со стандартной выраженностью проявлений, то есть в том виде, который является свойственным здоровым людям.

Иногда болезнь Жильбера может сопровождаться слабостью и неприятными ощущениями, возникающими в области печени, которая, кстати, увеличивается порядка у 60% из общего числа больных (10% сталкивается с характерными увеличениями селезенки).

Учитывая тот факт, что основным признаком, который при диагностике позволяет определить данное заболевание, выступает повышенный уровень билирубина в составе крови, то используется проба с применением фенобарбитала. После его приема при наличии синдрома Жильбера уровень в крови билирубина падает.

Болезнь Жильбера: лечение

Как нами уже отмечено, специфического типа лечения при синдроме Жильбера не требуется и заболевание не является опасным для больного.

Между тем, для его выявления назначается целый ряд лабораторных исследований, анализов и проб.

Соблюдение определенного разработанного режима способствует удерживанию билирубина в норме либо на уровне с незначительным повышением показателей, не провоцирующем проявлений заболевания.

Для диагностирования заболевания и определения соответствующего курса лечения требуется консультация нескольких специалистов: терапевта, генетика и гематолога.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/29-sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера: почему повышен билирубин, причина, симптомы, как избавиться

Вероятностей услышать диагноз синдрома Жильбера две: либо Вы случайно сдали биохимический анализ крови и обнаружили сильно повышенный билирубин или изначально пожаловались на пожелтение кожи, склер глаз и повышенную утомляемость, а врач посоветовал проверить печень.

Затем провели более глубокую диагностику и подтвердили, что это не случайность и с этим повышенным билирубином нужно жить. Генетический дефект проявился! Что делать? Сказали пить урсофальк, не пить алкоголь. Как долго? В ответ – тишина. А теперь то, что не успел объяснить доктор и в интернете не найдете…

Если с ситуацией нельзя справится полностью, то всегда можно приспособиться, чтобы жизнь была вполне сносной. Прочтите как уменьшить влияние синдрома Жильбера на свою жизнь!

Синдром Жильбера. Посмотрите видео

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с дефектом гена, отвечающего за синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов.

В результате нарушается внутриклеточный транспорт пигмента и его связывание с глюкуроновой кислотой. Повышается уровень несвязанного с белками крови, токсичного непрямого билирубина. По данным Тогулува Чандрэзекэра В., Джона С.

 это самый распространенный наследственный гепатоз с доброкачественным течением.

ИНТЕРЕСНО! При этой генной мутации фермент не полностью отсутствует в клетках печени. Его количество составляет 20-30% от нормы, чего оказывается достаточным для связывания билирубина в обычных условиях. Только при повышенной нагрузке на печень система становится несостоятельной.

Для клинической формы синдрома Жильбера необходимо сочетание поломок в обоих генах, унаследованных как от матери, так и от отца. В странах Европы такое встречается в среднем в 3-9 % случаях (это треть всех заболеваний, проявляющихся желтухой). Носительство одного дефектного гена, которое не приводит к клинической форме — 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Симптомы синдрома Жильбера

Заболевание характеризуется эпизодами слабовыраженной желтухи и пожелтения склер, которые связаны обычно с действием провоцирующих факторов. Увеличение размеров печени и боли в правом подреберье незначительны. Уровень билирубина в крови повышен в 2-5 раз, при этом другие лабораторные показатели остаются нормальными.

Под влиянием солнечного света пигментообразование усиливается, поэтому больным не рекомендуются инсоляции. Токсичное действие непрямого билирубина на нервную систему объясняет психоневрологическую симптоматику: депрессивные состояния, астеновегетативные расстройства, нарушения сна.

ИНТЕРЕСНО! По данным, подтвержденным проф. Рейзис А.Р., желтуха при синдроме Жильбера является только «верхушкой айсберга» и не обязательна при данном заболевании.

У 88% больных (по данным Коноваловой М.А., 1999 г.) наблюдаются функциональные отклонения желчевыводящих путей по гипокинетическому типу. Т.е. застойные явления. При этом в желчи в 3 раза снижено содержание холевой кислоты и повышен холестерин. Эти два фактора способствуют камнеобразованию.

Факторы провокации

• По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:
• — Кормление грудью.
• — Голодание, диеты.
• — Стресс.
• — Перенесенные инфекционных заболевания.
• — Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).
• Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.
• Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.

Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Долгое время заболевание считалось доброкачественным и лечение таких пациентов не проводилось вообще. Сегодня подходы изменились. Потому что отсутствие инвалидности, острых болей это уже недостаточное качество жизни. Каждый из нас хочет быть не просто не сильно больным, а активным. Работать приходится много и нужна энергия.

Наиболее частая рекомендация – пить курсами по 2-3 месяца вещества, влияющие на желчный пузырь: урсофальк, урсосан.

С помощью натуральных средств, встроенных в питание Вы сможете перейти на глубокий уровень саморегуляции обмена билирубина. Прочтите

Если не ничего не делать вообще

Ученые в последние годы опровергли миф о безобидности синдрома Жильбера.

Исследование, проведенное в 2009 году, в котором принимали участие 200 пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) и синдромом Жильбера, доказало непосредственную связь этих двух патологий.

А в 2010 году масштабное мета-исследование по руководством Баха С. показало увеличение риска ЖКБ у больных синдромов Жильбера на 21% (среди мужчин).

Второй риск ощутим как правило, еще до окончания диагностики. Билирубин слабо нейротоксичен. Поэтому его повышение сопровождается стабильным снижением работоспособности, повышенной раздражительностью, часто – головными болями.

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

1. Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.
2. Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.
3. Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно.

Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой — это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали).

Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины (НутриДетокс) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия.

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору — это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему.

Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

• Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!
• Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера
• Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).
• Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).
• Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Пропить курс или регулярно поддерживать себя?

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Источник: https://www.pobedi2.ru/poleznye-stati/pechen/sindrom-zhilbera/