Диета при синдроме жильбера как часть комплексной терапии заболевания

Синдром Жильбера – это доброкачественная билирубинемия (повышенный билирубин в крови), не требующая жёстких ограничений в меню или категорического исключения тех или иных продуктов питания.

С другой стороны, сочетание этого синдрома с гепатитом крайне нежелательно, поэтому диетологи выработали компромиссный вариант для пациентов с синдромом Жильбера.

Особенности диетического питания при синдроме Жильбера

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияДиета способствует нормализации желчеотделения, поэтому её назначают многим пациентам с проблемами ЖКТ

  • Основной смысл  диеты – профилактика заболеваний печени в сочетании с полноценным питанием, а также нормализация желчеотделения.
  • За основу взята стандартная диета №5, снижающая вероятность обострения гепатита или холецистита, а также являющаяся неплохой профилактикой желчекаменной болезни.
  • Подразумевается нормальное содержание углеводов и белков и относительное ограничение жиров (говяжьего, свиного и бараньего).
  • Предпочтение отдаётся растительным жирам, клетчатке, пектиновым веществам.

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияДиета № 5 – основные параметры и примерное меню

Рекомендуется сниженное количество сложных белков, нежелательны жареные, копчёные, горячие и острые блюда.

При синдроме Жильбера, как правило, жёстких ограничений нет. Тем не менее – рекомендуется употреблять преимущественно пареные, тушёные, печёные и отварные блюда.

Жилистое мясо и овощи, богатые клетчаткой (редька, капуста и т.п.), лучше подавать в протёртом виде.

Частота приёма пищи должна быть не менее 4х раз в день. Оптимальным считается 5-6 разовое питание, причём порции должны быть небольшими.

С точки зрения калоража и состава, диета должна выглядеть так:

  • Углеводы 350-400 г, из которых сахар составляет до 80 г;
  • Жиры 80 г, 30 – растительные, остальные животные (исключая бараний, говяжий и свиной);
  • Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияПодсчёт калорий при синдроме Жильбера особо важен
    Белки 80 г, соотношение животных и растительных должно быть 1/1.

Для вегетарианцев необходима консультация диетолога – поддержание белкового баланса очень важный компонент диеты.

  • Соль поваренная 10 г;
  • Объём жидкости, включая первые блюда 1,5-2,0 л;
  • Общая энергетическая ценность в пределах 2400-2600 ккал.

Основные блюда и ограничения в диете

Хлебные изделия показаны слегка подсушенные, вчерашние. Сдобу употреблять нежелательно. Можно есть как пшеничный, так и ржаной хлеб из муки 1-2 сорта. Выпечка также несдобная, можно с отварным мясом, яблоками, творогом. Грибы в выпечке лучше не использовать.

Фотогалерея: основные методы приготовления пищи

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания

Свежий хлеб, сдобное и слоёное тесто, а также жареные пирожки – исключаются.

Мясные, грибные, рыбные бульоны противопоказаны, окрошка тоже. Проблема не в мясе или рыбе, а в большом количестве экстрактивных веществ, раздражающих слизистую и стимулирующих спазм желчного пузыря.

Мясо и рыбу лучше подавать в виде фрикаделек, добавлять в готовые овощные и крупяные супы.

Относительно мяса – рекомендуется использовать только диетические сорта мяса и птицы, а также нежирные сорта рыб (лучше – морскую).

Оптимальный способ приготовления блюд из мяса и рыбы – запекание и варка. Отлично вписываются в диету голубцы и фаршированные перцы, например.

Фотогалерея: противопоказано при заболевании

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания

Не показано мясо жирной птицы (гусь, утка), мозги, печень, всё копчёное, колбасы и консервированные мясные продукты, а также солёная рыба.

Цельное молоко употреблять не рекомендуется. Кефир, йогурты, простокваша и сметана – умеренно. Хорошо использовать в пищу нежирный творог, а также блюда с его участием: ленивые вареники, запеканки, творожные пудинги. Сыр можно, нежирные и не острые сорта.

Яйца лучше готовить на пару, в виде омлета. В сутки не рекомендуется употреблять более 2х яиц.

Крупы допускаются любые. Исключение составляет ситуация, когда синдром Жильбера ассоциирован с гастритом или язвенной болезнью желудка, рефлюксэзофагитом. При этом не рекомендуется употреблять пшенную кашу, перловку.

Овсяная каша разрешена практически пр любых случаях синдрома

Горох, фасоль, соя, бобы исключаются, грибы тоже (особенно маринованные).

Овощи желательно отваривать и тушить. Капусту лучше не использовать вообще.

Противопоказаны чеснок, редька, щавель, шпинат, горчица, чёрный перец и хрен.

Фрукты можно некислые в сыром, запечённом и варёном виде. Приветствуются кисели, муссы и желе, поскольку они помогают избежать рецидивов эзофагита и гастрита.

Мармелад допустим, но в пределах суточной нормы

Мармелад, пастила, варенье (кроме абрикосового) допускаются в пределах суточных норм углеводов. Шоколад противопоказан.

Мороженное технически тоже нельзя, но качественное после нагревания – можно.

Можно приправлять пищу овощными, молочными и фруктовыми подливками.

Из напитков нельзя кофе, холодные напитки и какао.

Меню при синдроме Жильбера на сутки (пример)

  • Завтрак – овсянка с нежирным творогом, стакан тёплого чая;
  • Второй завтрак – пара печёных яблок;
  • Обед – суп на крупах с добавлением фрикаделек из телятины с рисом. На второе – картофельное пюре с диетической котлетой;
  • Полдник – стакан йогурта и подсушенный хлеб;
  • Ужин – печёная рыба с соусом (овощным), рис, чай (можно с ватрушкой).

Диета при синдроме Жильбера  не требует большого напряжения, однако значительно снижает риски обострения заболеваний пищеварительной системе.

При увеличении желтушности и появлении признаков диспепсии (вздутие, боль в животе, газы и т.д.) необходимо проконсультироваться у гастроэнтеролога.

Источник: https://pancreatit.info/pravilnoe-pitanie-pri-sindrome-zhilbera/

Диета при Синдроме Жильбера: как питаться, что можно и нельзя есть при заболевании?

Синдром Жильбера — это врожденное заболевание, которое характеризуется хроническим повышенным уровнем билирубина в крови. Согласно данным современной гастроэнтерологии, этому недугу присуще доброкачественное течение и крайне низкий риск развития осложнений.

По этой причине лечение синдрома Жильбера в основном направлено на предупреждение развития обострений и скачков билирубина в крови. По словам докторов, наибольшей эффективностью среди профилактических мер отличается лечебное питание, которое помогает полностью нормализовать работу печени и не допустить формирования печеночных патологий.

Но что можно есть при синдроме Жильбера? Какие продукты разрешены, а какие запрещены при данном недуге? Как их правильно готовить, чтобы не навредить больной печени? Именно эти вопросы чаще всего встают перед пациентами, которым был поставлен диагноз синдром Жильбера.

Основные принципы лечебной диеты

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияДиетическое питание при повышенном уровне билирубина в крови (свыше 34 мкмоль/л) должно формироваться согласно принципам лечебного стола №5. Эта щадящая диета была разработана специально для пациентов, страдающих от заболеваний печени, желчного пузыря и органов желудочно-кишечного тракта.

Она направлена на активизацию оттока желчи из печени и желчного пузыря, профилактику жировой дистрофии органа и образования холестериновых камней. Поэтому при лечебном питании №5 необходимо в первую очередь ограничить потребление тугоплавки животных жиров, заменив их ненасыщенными растительными маслами.

Кроме того, следует избегать продуктов с высоким содержанием пуринов — веществ, способствующих повышению уровня мочевой кислоты в крови и образованию кристаллических камней в печени. Данные компоненты в основном содержатся в пище животного происхождения, а также грибах и пекарских дрожжах.

Диета при синдроме Жильбера предполагает обязательное поддержание нормального водного баланса организма. Для этого необходимо сократить до минимума потребление поваренной соли и ежедневно выпивать не меньше 2,5 л. жидкости. Это позволит избежать сгущения желчи и усилить ее ток из печени в желудочно-кишечный тракт.

Рацион при повышенном уровнем билирубина должен обязательно включать в себя продукты с высоким содержанием пищевых волокон и пектинов. Это в первую очередь свежие овощи, фрукты, ягоды, корнеплоды, а также различные виды зелени и трав.

Для хорошего самочувствия больному также необходимы легкоусвояемые животные белки, в состав которых входят большое количество липотропных веществ. Эти аминокислоты играют важнейшую роль в усвоение жиров и способствуют снижению уровня вредного холестерина в крови. Их можно найти в нежирных сортах мяса и рыбы, обезжиренных молочных продуктах и гречневой крупе.

Для обеспечения активного оттока желчи из печени и желчного пузыря при данной болезни необходимо ежедневно употреблять продукты с выраженным желчегонным эффектом. Таким свойствами обладают растительные масла, свежевыжатые овощные соки, пшеничные, овсяные и гречишные отруби.

Не меньшее внимание при синдроме Жильбера следует уделять и способам термической обработки продуктов питания. Так, под строжайший запрет подпадают любые типы обжарки блюд, в особенности жарка во фритюре, на сливочном масле или нутряном жиру.

Самой полезной для пациента считается пища, отваренная в воде или на пару, запеченная в духовке и в микроволновой печи, бланшированная в подсоленной воде и приготовленная в сувиде. При этом не нужно забывать о том, что многие виды овощей, фруктов и зелени следует есть в сыром виде.

Правила приема пищи при синдроме Жильбера:

  1. Все блюда должны быть теплой комфортной температуры в диапазоне от 30℃ до 45℃;
  2. Еду следует употреблять часто, но небольшими порциями. Оптимальным считается пяти- или шестиразовое питание;
  3. Нельзя допускать больших перерывов между приемами пищи и появления сильного чувства голода. Также категорически не рекомендуется голодать, в том числе ради снижения лишнего веса;
  4. Основные приемы пиши должны происходить в одно и то же время;
  5. Меню должно быть максимально разнообразным и включать в себя продукты как растительного, так и животного происхождения.

Лечебное питание при синдроме Жильбера должны быть разнообразным, полноценным и ежедневно включать в себя около 400 гр. углеводов, порядка 100 гр. белков и не более 80 гр. жиров. Колоритность ежедневного рациона следует варьировать в диапазоне от 2300 до 2600 ккал.

Разрешенные и запрещенные продукты

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияПациентам с синдромом Жильбера необходимо в первую очередь избегать употребления ненатуральных продуктов с высоким содержанием химических добавок, таких как искусственные красители, консерванты и ароматизаторы. Они отрицательно влияют на работу печени, часто вызывают расстройство пищеварения и обладают канцерогенным действием.

Не меньший вред больному может нанести употребление пищи, богатой эфирными маслами. Наиболее популярными продуктами из данной группы является лук, чеснок, имбирный корень, редька, репка, редис и др. Кроме того, не следует включать в лечебное меню супы с наваристым мясном, грибным или рыбным бульоном, а также бульоном из бобовых (фасоли, гороха, чечевицы и т.д.).

К выбору напитков также нужно подходить со всей серьезностью. Так, людям с диагнозом синдром Жильбера необходимо полностью отказаться от принятия любого алкоголя, в том числе и самого легкого. Помимо этого, к обострению недуга может привести употребление крепкого черного чая, кофе, какао, горячего шоколада и газированных напитков.

Фрукты и ягоды следует выбирать только сладких сортов, к примеру: бананы, хурму или яблоки. Кислые или незрелые плоды употреблять запрещено, так как они способны спровоцировать резкое ухудшение состояния больного. Среди овощей наиболее вредными являются культуры с высоким содержанием грубой растительной клетчатки и щавелевой кислоты.

Разрешенные продукты:

  • Овощи и зелень: морковка, картофель, кабачки, цукини, тыква, томаты, огурцы, капуста белокочанная, пекинская и цветная, брокколи, салат айсберг, сладкий перец, баклажаны, стебли сельдерея, петрушка, кинза, укроп. Овощи лучше всего употреблять в виде салатов, а также отваривать на пару, бланшировать, готовить овощные супы, рагу, икру, пюре и запеканки. Тушить овощи не рекомендуется из-за высокого риска образования экстрактивных веществ;
  • Фрукты и ягоды: бананы, сладкие яблоки, груши, хурма, инжир, малина;
  • Мясо: постная говядина, телятина, кролик, курица и индейка. Мясо можно отваривать или готовить на пару, а также запекать предварительно отварив до полуготовности. Помимо этого, разрешается готовить паровые котлеты, кнели, тефтели и мясные запеканки;
  • Рыба: нежирная морская или речная рыба, например: треска, путассу, навага, минтай, хек, камбала, щука, карась, судак, сазан. Рыбу следует готовить в пароварке или духовом шкафу и подавать с гарниром из овощей и отварного риса;
  • Крупы: гречневая, овсяная, рисовая, перловая, кукурузная, пшеничная. Каши следует готовить на воде или обезжиренном молоке;
  • Хлеб и хлебобулочные изделия: бессолевой и бездрожжевой хлеб, хлеб из муки второго сорта или с отрубями, диетические хлебцы, несоленое обезжиренное печенье, бисквит без добавления чайной соды;
  • Молоко и молочные продукты: обезжиренное молоко, нежирный кефир, простокваша, ряженка и йогурт, сливочное масло, сметана с низкой жирностью, нежирный творог и домашний сыр. Молоко нужно использовать только при приготовлении горячих блюд, таких как каши и молочные супы. Сметану и масло применять исключительно в качестве заправки (без термической обработки);
  • Яйца: вареные всмятку или в виде парового омлета. Не более 2 шт. в день;
  • Макаронные изделия: спагетти, вермишель, перья, лапша из пшеничной и гречневой муки;
  • Кондитерские изделия: мармелад из ягод и фруктов, зефир, варенье, джем, пастила, желе, конфеты молочные или помадки, печенье галетное, мед. Потребление даже разрешенных сладостей следует строго ограничивать, что особенно важно при диагностировании синдрома у ребенка;
  • Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, сушеный инжир;
  • Масла: оливковое, подсолнечное, кукурузное;
  • Напитки: минеральная вода без газа, зеленый или травяной чай, свежевыжатые фруктовые или овощные соки (персиковый, абрикосовый, сливовый, томатный, морковный, тыквенный), отвар шиповника, кисель, компот, морс;
  • Супы: только на овощном или некрепком курином бульоне. В качестве заправки не разрешается использовать поджаренные овощи.
Читайте также:  Аст повышен у ребёнка: причины и возможные болезни

Запрещенные продукты:

  1. Овощи и зелень: любые соленые, маринованные и консервированные овощи, чеснок, репчатый лук, брюква, литья щавеля и шпината, корень хрена, белая и зеленая редька, редис, репа. При ухудшении самочувствия следует исключить из рациона белокочанную капусту;
  2. Фрукты и ягоды: все виды цитрусовых, виноград, клюква, брусника, черника, клубника, киви;
  3. Мясо и мясные продукты: свинина, жирная говядина, баранина, сало, бекон, ветчина, гусь, утка, говяжий и бараний нутряной жир, колбасы, сосиски, сардельки, консервы из мяса, мясные копчености (грудинка, окорок, корейка), копченая курица;
  4. Субпродукты: печень, почки, мозги, язык;
  5. Молоко и молочные продукты: молоко высокой жирности, жирные и взбитые сливки, твердые, плавленные и копченые сыры, жирный творог;
  6. Рыбу и морепродукты: жирные сорта рыбы, такие как лосось, семга, форель и сом, продукты с высоким содержанием пуринов, а именно килька, сардины, сельдь, анчоусы, тунец, шпроты, крабовые палочки, креветки, мидии, красная и черная икра, любая копченая рыба и рыбные консервы;
  7. Грибы: все виды грибов в свежем, соленом и маринованном виде;
  8. Хлеб и хлебобулочные изделия: белый хлеб, ржаной хлеб, сдобная выпечка, изделия из слоеного, песочного и дрожжевого теста;
  9. Макаронные изделия: пельмени и вареники как покупные, так и домашнего приготовления;
  10. Кондитерские изделия: торты, пирожные, мороженое, темный, молочный и белый шоколад, шоколадные конфеты и батончики, сдобное и песочное печенье, вафли;
  11. Орехи: все разновидности орехов и семечек;
  12. Масла и жиры: тугоплавкий животный жир, маргарин, спред, пальмовое масло;
  13. Соусы и заправки: горчица, хрен, кетчуп, майонез, готовые соусы, соевый соус;
  14. Снэки: картофельные и кукурузные чипсы, соленые крекеры, соленые орешки, сыр косичка, вяленое мясо, сушеная рыба, кольца кальмаров;
  15. Напитки: любые спиртосодержащие напитки (вино, водка, пиво, шампанское, ликеры и т.д.), кофе молотый и растворимый, черный чай, сладкие газированные напитки, какао, горячий шоколад, магазинные соки, соки из кислых ягод и фруктов.

Пациентам с синдромом Жильбера нередко приходится соблюдать диету в течение нескольких месяцев или даже лет. Поэтому очень важно разнообразить меню больного вкусными и питательными блюдами, которые смогут стать полноценной заменой запрещенным продуктам.

Примерное меню

Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболеванияСогласно отзывам врачей-гастроэнтерологов, правильно составленная диета помогает полностью устранить симптомы заболевания и вернуть больному прекрасное самочувствие. Но, несмотря на вспомогательные таблицы, многие пациенты не могут самостоятельно составить рацион и разобраться в вопросе: как питаться при синдроме Жильбера?

Поэтому специально для людей с этой хронической болезнью составляется меню на несколько дней или на неделю, в котором подробно описывается, что нужно кушать больному в каждый прием пищи. Такой продуманный рацион будет особенно полезен для родителей маленьких пациентов, так как поможет им не запрещать ребенку употребление вредных продуктов, а заменять их полезной и здоровой пищей.

Вариант 1:

  • Завтрак: каша из гречневой крупы с добавлением обезжиренного молока, омлет из 2 яиц, приготовленный на пару, чашка зеленого чая;
  • Второй завтрак: нежирный творожок с изюмом, отвар из плодов шиповника;
  • Обед: суп на овощном бульоне с рисовой крупой, котлеты из куриного филе, салат из пекинской капусты со свежими огурцами;
  • Полдник: яблоко, запеченное с медом;
  • Ужин: рыбное филе, приготовленное на пару, пюре из картофеля, травяной чай;
  • Перед сном: стакан нежирного кефира.

Вариант 2:

  1. Завтрак; каша из овсяных хлопьев с мелко порезанной курагой, котлеты из моркови с нежирной сметаной, свежевыжатый яблочный сок;
  2. Второй завтрак: два банана;
  3. Обед: вегетарианский борщ, паровые мясные котлеты, печеные овощи, компот;
  4. Полдник: запеканка из творога с джемом;
  5. Ужин: запеченная рыба под соусом из обезжиренных сивок, пюре из тыквы и цукини, зеленый чай с мятой;
  6. Перед сном: натуральный йогурт.

Вариант 3:

  • Завтрак; молочная рисовая каша с вареньем, два яйца всмятку, травяной отвар;
  • Второй завтрак: галетное печенье с киселем;
  • Обед: суп с гречневой крупой, мясные голубцы, зеленый чай;
  • Полдник: персиковый нектар с мякотью;
  • Ужин: рыба, запеченная с овощами, отварной рис, настой шиповника;
  • Перед сном: ряженка.

Как видно из предложенных вариантов, для соблюдения лечебной диеты при синдроме Жильбера не нужно делать ничего особенного. Достаточно просто не нарушать рекомендации врача и придерживаться основных принципов здорового питания.

Источник: https://blotos.ru/dieta-pri-sindrome-zhilbera

Диета при синдроме Жильбера: режим питания, пример меню, что можно и нельзя есть при болезни Жильбера

Синдром Жильбера представляет собой особое состояние организма, при котором наблюдается повышение билирубина. Нарушение передается по наследственной лини, при этом, проявляясь в возрасте от 3-х до 13-и лет, может сопровождать человека на протяжении всей его жизни, не влияя на ее продолжительность.

Как правило, никакого особенного лечения такое нарушение не требует, важно лишь корректировать состояние, не допуская появления эпизодов желтухи.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Одним из способов корректировки состояния является соблюдение определенной диеты. Основная цель специального питания в этом случае заключается в предотвращении возникновения различных заболеваний печени и желчного пузыря, но, кроме этого, специальное и полноценное питание способствует и нормализации желчеотделения.

За основу лечебного питания при синдроме Жильбера взята стандартная медицинская диета № 5, которая способствует значительному снижению возникновения и обострения таких заболеваний, как холецистит и гепатит.

Кроме этого, питание по столу №5 является отличной профилактикой возникновения желчнокаменной болезни. По этим причинам такую диету очень часто назначают пациентам, имеющим различные нарушения в работе ЖКТ.

Диета при синдроме Жильбера помогает держать под контролем уровень билирубина, что позволяет избегать явлений желтушности, а также быстро приводить организм в норму при их возникновении.

Как правило, у людей с таким врожденным нарушением, именно диета становится главной составляющей жизни, ее качества и полноценности, позволяя поддерживать хорошее самочувствие и предотвращать проявления желтухи.

Основные рекомендации по диете и режиму питания

Синдром Жильбера представляет собой врожденное нарушения работы печени, которое периодически на протяжении всей жизни может проявляться повышением уровня билирубина, что приводит к пожелтению покровов кожи, слизистых и белков глаз.

В острых случаях может наблюдаться горьковатый привкус во рту, вздутие живота, изжога, болевые ощущения в районе правого подреберья, слабость, общее ухудшение состояния. Поэтому для людей с этим синдромом так важно не допускать проявлений желтухи и периодических ремиссий.

Провоцирующими факторами для возникновения обострений являются:

  • Потребление жирной пищи;
  • Периоды голодания;
  • Постоянное переедание;
  • Несбалансированность питания и не соблюдение определенного режима;
  • Обезвоживание организма, возникающее при недостаточном потреблении жидкости;
  • Частые простуды и разнообразные заболевания вирусной этиологии;
  • Употребление алкогольных напитков;
  • Серьезные эмоциональные, а также физические нагрузки;
  • Применение некоторых лекарственных препаратов.

Основным способом корректировки состояния и поддержания правильного уровня билирубина является соблюдение диеты и определенного лечебного режима питания, а также ведение здорового образа жизни.

Здоровое диетическое питание для людей с синдромом Жильбера основывается на нескольких принципах, в частности:

  • Важно соблюдать определенный режим питания, стараясь принимать пищу в одно и то же время небольшими порциями, разделяя общий суточный рацион на 4 или 5 приемов. Важно, чтобы между временем потребления еды не было больших перерывов. Именно такой режим питания окажет на состояние печени наиболее благоприятный эффект и улучшит процессы желчевыделения.
  • Важно, чтобы в меню человека с синдромом Жильбера ежедневно входили продукты, содержащие большое количество белка. Также весьма полезными будут свежие овощи, такие как свекла, капуста цветная и брюссельская, шпинат. Среди фруктов следует отдать предпочтение свежим яблокам, грепфрутам, грушам. В меню должны присутствовать и крупы, особенно гречневая и овсяная, а также куриный яйца, морепродукты. Обязательно следует ежедневно потреблять минеральную воду и свежие фруктовые соки.
  • Не следует придерживаться исключительно вегетарианского питания, очень важно, чтобы в рационе человека с синдромом Жильбера обязательно присутствовало мясо. Потреблять его необходимо ежедневно, но следует помнить о том, что оно не должно быть жирным. Лучше всего отдать предпочтение индейке, курице без кожи и жира, постной телятине и говядине. Если организм не будет потреблять мясо, он не будет получать необходимые ему аминокислоты.

Важно помнить и о том, что на состояние печени весьма негативное влияние оказывают продукты, содержащие сою, поэтому их следует избегать, как и потребления алкоголя если вы придерживаетесь диеты при болезни Жильбера.

Рекомендованные продукты

Многие люди боятся диет, считая, что они сильно ограничивают потребление продуктов, но на самом деле при синдроме Жильбера диета достаточно разнообразна. Что можно есть при синдроме Жильбера:

  • Черствый хлеб, любой хлеб вчерашней выпечки, печенье галетной категории, несдобные булочки;
  • Разнообразные молочные продукты с низким содержанием жира, такие как кефир, йогурт, молоко, творог диетической категории, некоторые сорта твердого сыра с малым содержанием жира;
  • Макаронные изделия; Диета при синдроме Жильбера как часть комплексной терапии заболевания
  • Мясо индейки и курицы;
  • Крольчатина, телятина, а также говядина и даже свинина, но при условии полного удаления жира, плевы и сухожилий;
  • Любые сорта нежирной рыбы в отварном виде;
  • Любые крупы, но наиболее полезными считаются овсянка и гречка;
  • Натуральное сливочное масло;
  • Молочные сосиски;
  • Яйца с ограничением потребления желтков (разрешается не более одного желтка в сутки), но белковый омлет и белки вареных яиц можно кушать в нормальном количестве;
  • Овощи в сыром, отварном, тушеном и запеченном виде, кроме тех, которые входят в список запрещенных продуктов;
  • Сладкие фрукты и ягоды, они могут быть сырыми, запеченными или сушеными;
  • Сахар, который при желании (или необходимости) может быть заменен специальными препаратами, например, Сорбитом;
  • Сладости, такие как натуральный мед, сгущенное молоко, домашнее варенье, мармелады, конфеты, но важно читать состав покупаемых продуктов и следить за тем, чтобы в них не было шоколада и алкоголя;
  • Сушеную и свежую зелень разнообразных видов;
  • Компоты, кисели, зеленый чай;
  • Молочные и овощные супы;
  • Пряности, среди которых наиболее полезны корица и ваниль.

Запрещенные продукты

Чтобы предотвратить обострения состояния, важно исключить из своего питания определенные продукты, в первую очередь это острые, жареные, жирные, копченые и соленые блюда, а также алкоголь, поскольку они оказывают на печень очень негативное влияние.

Что нельзя есть при болезни Жильбера:

  • Различную молочную продукцию, содержащую высокий уровень жиров, твердые сыры соленых и острых сортов;
  • Сдобную выпечку, свежий хлеб, разнообразные жареные пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • Жирную рыбу, жирное мясо и птицу, а также сваренные из них бульоны;
  • Икру красную и черную;
  • Разнообразные колбасы;
  • Субпродукты;

Источник: http://progastromed.ru/pitanie/dieta-pri-sindrome-zhilbera.html

Диета при синдроме Жильбера: несколько принципов лечебного питания и рекомендации на время лечения болезни

Синдром Жильбера передается по наследству, повышает уровень билирубина. Специального лечения пациенту не требуется, но для улучшения состояния рекомендуется следовать особому рациону.

Он не допустит появления желтухи, сохранит прекрасное самочувствие, поможет контролировать билирубин.

О том, какой должна быть диета при синдроме Жильбера, основные принципы лечебного питания во время лечения болезни, рекомендации врачей найдете в нашем материале.

к оглавлению ↑

Лечебное питание предотвращает возникновение болезней печени и желчного пузыря. Правильный, полноценный рацион приведет в норму процесс желчеотделения.

Нужно соблюдать несколько правил:

  • Употребление пищи в одно время. Организм привыкнет к определенному режиму, что благотворно подействует на функционирование всего пищеварения.
  • Голодание запрещено, оно негативно сказывается на состоянии человека.
  • От мяса отказываться нельзя: допустимы курица, говядина, свинина, индейка.
  • Пациентам рекомендуют употреблять продукты, богатые пектинами и клетчаткой. Они содержатся в овощах и фруктах.
  • Для активизации оттока желчи рекомендуют потреблять капустный и свекольный соки.

Жареные и острые блюда строжайше запрещены. Пищу готовят в процессе варки, запекания. Калорийность за сутки равняется 2300-2600 ккал, вес — 2,5-2,9 кг. В день нужно кушать не менее пяти раз.

Нельзя допускать слишком больших перерывов между едой, нужно перекусывать. Голодания повышают уровень билирубина и ухудшают состояние, поэтому кушать надо часто.

Необязательно отказываться от сладостей, можно мед, мармелад, варенье. Отказаться придется от шоколада и конфет. Помимо воды и чая, можно пить настой шиповника, свежевыжатые соки.

Читайте также:  Карсил и алкоголь: совместимость или несовместимость антагонистов

к оглавлению ↑

Диета щадит печень, снижает на нее нагрузку. Такое питание улучшает жировой и пигментный обмен. Осуществляется эффективный отток желчи. Пищеварение нормализуется, удается предотвратить возникновение болезней печени. Уровень билирубина понижается, что приводит к улучшению самочувствия человека.

Благодаря овощам и фруктам организм насыщается витаминами и минералами, что укрепляет иммунитет человека. Если ранее у пациента наблюдались симптомы синдрома Жильбера, то с помощью диеты их удастся устранить. Головокружения, боли в голове, сонливость пропадают.

к оглавлению ↑

Плюсы и минусы, противопоказания

  • Эту методику рекомендуют врачи и диетологи.
  • Она обладает преимуществами:
  • Полноценное питание.
  • Не нужно голодать.
  • Диета щадит органы пищеварения, приводит их в норму.
  • Меню разнообразное.

Единственный недостаток состоит в том, что необходимо долго придерживаться такого питания, как минимум, 3-4 недели.

Придется первое время нелегко, ведь из меню нужно будет исключить привычные, но не полезные блюда. Больше недостатков у такой методики не выявлено.

Противопоказаний у этой диеты нет, но перед ее применением надо проконсультироваться с врачом: возможны дополнительные корректировки питания, основанные на состоянии пациента.

к оглавлению ↑

Составлять самостоятельно меню достаточно трудно, можно допустить ошибки. Диетологи решили помочь пациентам, составив для них оптимальное меню, включающее все необходимые витамины и минералы:

День недели Первый завтрак Второй завтрак Обед Полдник Ужин На ночь
Понедельник Гречневая каша, чай Банан Овощной суп, котлеты куриные с тушеной капустой Кисель Отварные яйца Кефир
Вторник Овсяная каша, ягодный морс Тыквенный сок Картофельное пюре с тефтелями из говядины Салат из помидоров и огурцов Творожная запеканка с добавлением фруктов Ряженка
Среда Омлет, компот Персиковый сок Гречневая каша с отварной рыбой Чай с мармеладом Свекольные котлеты, брокколи Кефир
Четверг Творожная запеканка, чай Яблоко Овощной суп, рис с куриной грудкой Морковный салат Запеченные яблоки Простокваша
Пятница Рисовая каша Морковный сок Говяжьи котлеты с брокколи Фруктовый салат Гречневая каша с огурцами и зеленью Кефир
Суббота Овсяная каша, чай Настой шиповника Овощное рагу с рыбой Чай с медом Кабачковое пюре Ряженка
Воскресенье Творог с ягодами, компот Банан Картофельная запеканка Отварные яйца Запеченные яблоки Простокваша

В меню необходимо добавлять много фруктов и овощей. Нельзя забывать о мясе и рыбе: они отлично подходят для обеда и ужина.

Не менее одного раза в день мясо должно присутствовать в меню. Перекусывать ягодами, свежевыжатыми соками и травяными настоями.

На ночь рекомендуется выпить кефир, ряженку или простоквашу.

Мужчинам стоит больше потреблять мяса, молочных продуктов, женщинам нужно кушать больше фруктов и овощей, активно потреблять травяные настои и ягодные морсы.

к оглавлению ↑

Специалисты разрешают во время диеты включать в меню:

  • Овощи: кабачки, баклажаны, капуста, морковь, огурцы, помидоры, зелень.
  • Фрукты: бананы, яблоки, груши, сливы, персики.
  • Сухофрукты.
  • Крупы: гречневая, рис, овсяная, перловая.
  • Хлеб с отрубями.
  • Сладости: пастила, зефир, мармелад, варенье, мед.
  • Мясо: курица, говядина, свинина, индейка.
  • Молочные продукты: кефир, ряженка, простокваша, творог.
  • Яйца.

]Из напитков рекомендуются зеленый чай, настой шиповника, свежевыжатые соки, компоты, кисель. Надо выпивать в день 1,5-2 л воды.

В ограниченном количестве разрешено потреблять картофель: 1-2 раза в неделю в небольшом количестве. Также не стоит потреблять слишком много лапши — только ограниченное количество.

Из рациона необходимо исключить:

  • Овощи: брюква, лук, редис, фасоль, хрен, шпинат.
  • Ягоды: виноград.
  • Грибы.
  • Вареники, пельмени.
  • Сладости: шоколад, конфеты.
  • Мороженое.
  • Горчица, соус, майонез.
  • Мясо: баранина, утка, гусь.

Под запрет попадают алкогольные и газированные напитки, кофе, какао. Нельзя есть мучное, фастфуд, пирожные и заварной крем.

Нельзя кушать копчености, солености, жирные блюда. Соль добавляют только в самом малом количестве. Лучше, если человек от нее откажется. Пищевые добавки и приправы недопустимы.

к оглавлению ↑

Рекомендации диетологов на время соблюдения

Чтобы диета принесла больше пользы, надо помнить о нескольких рекомендациях:

  • Следует потреблять продукты с желчегонным эффектом. К ним относятся подсолнечное, оливковое масло, отруби.
  • Не нужно потреблять холодную или слишком горячую пищу. Допустимы только теплые блюда.
  • Необходимо избегать интенсивной физической нагрузки и стрессов.
  • Надо выработать режим дня: есть, ложиться спать в определенное время. Следование режиму дня значительно улучшит самочувствие.

Овощи лучше потреблять свежими: без термической обработки в них содержится больше витаминов и минералов. При приготовлении овощных салатов используется подсолнечное или оливковое масло.

Нельзя перегружать желудок и печень. Для этого пищу потребляют в небольшом количестве, не переедая. Слишком большие порции скажутся негативно на работе пищеварения.

к оглавлению ↑

Рекомендуемая длительность

Методика рассчитана на долгий срок. Обычно диеты придерживаются 2-3 месяца. Точная продолжительность уточняется у врача, который, исходя из состояния пациента, сделает выводы. Выходят из диеты только при улучшении самочувствия или по рекомендации врача.

В меню можно добавлять немного запрещенных продуктов, но только в умеренном количестве. Чтобы синдром Жильбера вновь не дал о себе знать, рекомендуется питаться правильно.

Диета при синдроме Жильбера — это эффективный метод оздоровления. Такое питание приводит в норму пищеварение, способствует оттоку желчи, синдром перестает о себе заявлять.

Следовать такому рациону несложно, а улучшение самочувствия не заставит себя долго ждать.

Источник: https://foodexpert.pro/diety/zdorove/pri-sindrome-zhilbera.html

Синдром Жильбера

  • Цели лечения:
  • • Достижение компенсации
  • • Профилактика осложнений
  • Тактика лечения
  • Немедикаментозное лечение
  • Режим:
  • Режим 1 – постельный;
  • Режим 2 – полупостельный;
  • Режим 3 – общий.

Диета № 5. Обильно питье. Запрещаются длительные перерывы в еде.

Исключаются:

• жирная пища

• свежие хлебобулочные изделия, изделия из сдобного теста (торты, блины, оладьи, жареные пирожки и т. д.);

  1. • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, жирные сорта говядины, баранины, свинины, гусь, утки, куры, жирные сорта рыбы (севрюга, осетрина, белуга, сом);
  2. • грибы, шпинат, щавель, редис, редька, лук зеленый, маринованные овощи;
  3. • консервы, копчености, икра;
  4. • мороженое, изделия с кремом, шоколад;
  5. • бобовые, горчица, перец, хрен;
  6. • черный кофе, какао, холодные напитки;
  7. • кулинарные жиры, сало;
  8. • клюква, кислые фрукты и ягоды, яйца вкрутую и жареные.
  9. • физические перегрузки (профессиональные занятия спортом);
  10. • инсоляция.
  11. Разрешается:
  12. • хлеб вчерашней выпечки или подсушенный пшеничный, ржаной, печенье из не сдобного теста;
  13. • блюда из муки, крупы, бобовых и макаронных изделий — рассыпчатые полувязкие каши, пудинги, запеканки, особенно рекомендуются блюда из овсянки, гречневой каши;
  14. • супы из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные, фруктовые супы;
  15. • блюда из нежирной говядины, птицы в отварном виде или запеченные после отваривания, куском или рубленые, сосиски молочные;
  16. • нежирные сорта рыбы (треска, судак, щука, сазан) в отварном или паровом виде;
  17. • некислая квашеная капуста, консервированный зеленый горошек, спелые томаты;
  18. • яйца — не более одного в день в виде добавления в блюда, белковый омлет;
  19. • фрукты и ягоды кроме очень кислых, фруктовые консервы, компоты, кисели, лимон (с чаем), сахар, варенье, мед;
  20. • молоко с чаем, сгущенное, сухое, творог обезжиренный, сметана в небольшом количестве, сыры неострые (голландский, и др.), творог и творожные изделия;
  21. • масло сливочное, растительное масло (до 50 г в день);
  22. • вымоченная сельдь, паюсная икра, салаты и винегреты, заливная рыба;

• чай и некрепкий кофе с молоком, некислые фруктово-ягодные соки, томатный сок, отвар шиповника.

Медикаментозное лечение [1, 3, 4]

Основными средствами лечения синдрома Жильбера является фенобарбитал, смектит диоктаэдрический, лактулоза.

При синдроме Жильбера в периоде обострения и гипербилирубинемии свыше 42,76 мкмоль/л фенобарбитал назначается в суточной дозе 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней. Эффективность фенобарбитала объясняется индукцией глюкуронил-трансферазы (УДФ-ГТ).

Выведение конъюгированного билирубина и для адсорбции билирубина в кишечнике рекомендуются адсорбенты – смектит диоктаэдрический, лактулоза.

Адсорбенты – смектит диоктаэдрический по 1 пак. 3 раза в день 10 дней, и препараты нормализующие деятельность кишечника и адсорбирующие продукты обмена билирубина – лактулоза в возрастной дозировке (5,0-20,0 мл) 1-2 раза в сутки 10-14 дней.

Для профилактики поражения желчевыводящих путей и желчко-каменной болезни эффективна урзодезоксихолевая кислота (10 – 12 мг/кг сутки) 2-4 недели.

В период рецидивов назначают витаминотерапию (тиамина бромид 1,0 в/м № 10, пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м № 10, альфа-токоферилацетат, ретинола пальмитат по 1 капсуле х 3 р в день, фолиевая кислота по 0,001 х 3 раза в день 14 дней).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

  • Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
  • • Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;
  • • Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.
  • Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
  • • Тиамина бромид раствор для внутримышечного введения по 1 мл;
  • • Пиридоксина гидрохлорид раствор для инъекций, 5%, 1 мл;
  • • Альфа-токоферол ацетат капсулы 100 мг;
  • • Ретинола пальмитат капсулы 100 000 МЕ;

• Фолиевая кислота табл. 0,001 [3,4].

  1. Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
  2. Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
  3. • Фенобарбитал таб. 0,001;
  4. • Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;
  5. • Урзодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг;

• Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.

  • Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
  • • Альфа-токоферол ацетат капсулы 100 мг;
  • • Ретинола пальмитат капсулы 100 000 МЕ;
  • • Фолиевая кислота таблетки 0,001;
  • • Пиридоксина гидрохлорид раствор для инъекций, 5%, 1 мл;
  • • Тиамина бромид раствор для внутримышечного введения по 1,0;
  • • Панкреатин капсулы, таблетки 4500, 10 000 ЕД;
  • • Алюминия гидроксид, магния гидроксид суспензия, флакон 170 мл, таблетки 500 мг;

• Домперидон таб. 10 мг № 10.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия

 

  1. Первичная профилактика:
  2. • Соблюдение режима и качества питания;
  3. • Профилактика интеркуррентных заболеваний;
  4. Вторичная профилактика:
  5. • диетическое питание с целью предупреждение развития желчнокаменной болезни;
  6. • регулярная физическая активность;
  7. • закаливание;
  8. • рациональное использование медикаментов;
  9. • урзодезоксихолевая кислота 10 – 12 мг/кг в сутки по 1 месяцу (весна-осень) ежегодно.
  10. Дальнейшее ведение:
  11. После выписки из стационара ребенка осматривают гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр:
  12. • осмотр 1 раза в 6 месяцев в первый год с обязательным определением уровня билирубина;
  13. • 1 раз в год – в последующие годы с проведением ФЭГДС.
  14. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
  15. • купирование желтушного синдрома;
  16. • улучшение лабораторных показателей.  

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/13857

Синдром Жильбера: 5 главных симптомов, обзор методов диагностики и лечения

Синдром Жильбера – наследственно обусловленное расстройство обмена билирубина в организме человека, являющееся следствием дефектного строения микросомальных печеночных ферментов.

Приводит к возникновению доброкачественной формы гипербилирубинемии.

В большинстве случаев у пациентов проявляется желтушность кожного покрова, они жалуются на дискомфорт, боль или тяжесть в правом боку.

Дополнительно развиваются расстройства диспепсического и астеновегетативного характера.

Диагноз подтверждается на основе данных клиники, внутрисемейного анамнеза, исследований крови, инструментальной диагностики, функциональных проб. Лечение проводится комплексное, включает в себя ряд препаратов различных фармакологических групп.

Рассмотрим патологию – синдром Жильбера, и что это такое, расскажем простыми словами о механизме развития, патогенезе, причинах и особенностях терапевтической стратегии.

Общие сведения

Существует много заболеваний, которые проявляются повышением уровня билирубина — это желчный пигмент (компонент жёлчи), который образуется при распаде гемоглобина и миоглобина (белки, содержащие гем).

Среди таких заболеваний можно назвать синдром Жильбера (код по МКБ-10 E80.4).

В течение суток в организме образуется 200-450 мг билирубина, который в крови присутствует в двух видах — непрямой (образуется в количестве 250 мг при ежедневном распаде эритроцитов) и прямой (образуется в печени путем связывания и выводится с желчью).

Непрямой билирубин, поступив в клетки печени, связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента. Соединение его с глюкуроновой кислотой становится растворимым в воде, поэтому легко переходит в желчь и выделяется с калом, некоторая часть с мочой.

Читайте также:  Температура при гепатите с – нехарактерный показатель присутствия вируса

Непрямой билирубин токсичен, прямой — менее токсичен, поскольку связывается в печени с глюкуроновой кислотой (его называют еще связанным). Ключевым в процессе связывания билирубина является фермент печени глюкуронилтрансфераза, при недостатке которого непрямой билирубин не связывается в печени и повышается его уровень в крови (билирубинемия).

  Шизофрения у мужчин: признаки и особенности заболевания

Синдром Жильбера, что это такое простыми словами? Это наследственное нарушение обмена билирубина, которое связано с дефицитом или снижением активности глюкуронилтрансферазы.

Заболевание относится к классу ферментопатий.

Мутация в определенном гене А(ТА) 7ТАА является причиной недостаточности фермента и нарушения захвата билирубина, в результате чего нарушается конъюгация непрямого билирубина и повышается его уровень в крови — доброкачественная билирубинемия за счет несвязанного билирубина.

Увеличение его уровня в крови способствует накоплению в тканях и этим объясняется желтушность. Если сказать совсем простыми словами, синдром Жильбера — это периодически возникающее умеренное желтушное окрашивание кожи, склер глаз и слизистой полости рта.

Фото, демонстрирующее пожелтение склер

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии, к которым относится синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Мейленграхта — это врожденные энзимопатии без выраженного изменения структуры печени, без признаков гемолиза и холестаза.

Синдром Жильбера характеризуется высокой распространенностью — им страдает каждый десятый житель Земного шара. Соотношение мужчин и женщин 3:1. Заболевание относится к скрытым дефектам обмена, которые проявляются от 3 до 13 лет, но преимущественно в подростковом возрасте.

Латентная форма не проявляет себя никакими симптомами и выявляется случайно при обследовании.

Различают «врожденный» вариант синдрома (проявления развиваются в 12-30 лет) и синдром Жильбера, при котором клинические проявления манифестируют после острого вирусного гепатита.

Манифестация врожденного варианта заболевания возникает после физического напряжения, погрешностей в диете, заболеваний, протекающих с температурой (ОРВИ, грипп), а также после психических стрессов и голодания.

Интенсивность желтухи при любом варианте заболевания в период обострения невысокая.

В данной статье мы подробно рассмотрим болезнь Жильбера: что это такое, как лечить, какие опасности могут быть с ней связаны и как предупредить обострения.

Описание заболевания

Если простым языком, то это недуг, который сопровождается расстройством утилизации билирубина в человеческом организме. Печень неправильно ликвидирует излишки вещества, они скапливаются в теле, что приводит к различной симптоматике.

Поскольку у синдрома клиника чаще стертая, многие люди даже не подозревают, что имеют такое заболевание. Нередко патологию врачи обнаруживают случайно во время профилактического обследования.

Синдром Жильбера – наиболее распространенный вид генетического пигментного гепатоза. Недуг проявляется в возрасте 12-30 лет. Возникновение в период пубертата обусловлено гормональным дисбалансом. По статистике, в группу риска попадают мужчины с отягощенным семейным анамнезом.

Заболевание не способно влиять на функциональность печени, приводить к дисфункции железы, однако предстает фактором риска развития желчнокаменной болезни.

Почему манифестирует болезнь?

Синдром возникает только у людей, у которых и мама, и папа получили дефектный ген в наследство, вследствие чего он передался ребенку. Речь идет о дефекте 2-й хромосомы в локации, которая несет ответственность за формирование одного из ферментов печени.

Этот дефект приводит к меньшему процентному содержанию фермента (на 80%) в организме, вследствие чего печень не справляется со своей функцией. То есть она не может полноценно и в достаточной мере трансформировать токсичный билирубин в связанную форму.

Передаваться ребенку генетический дефект может только при условии наличия у обоих родителей, и он бывает разный. В локации всегда присутствует вставка из 2-х лишних аминокислотных соединений, однако вставок может быть несколько – их количество обуславливает тяжесть течения патологии. Поэтому можно сказать, что синдром Жильбера – врожденный недуг, о котором носитель может и не подозревать.

На выработку фермента железы оказывает существенное влияние андрогена (мужской гормон), поэтому первая симптоматика нередко проявляется в пубертатный период, когда в организме выявляется гормональная перестройка.

Синдром развивается при наличии провоцирующих факторов, к которым относят:

  1. Употребление алкоголя на регулярной основе, в большом количестве.
  2. Систематическое и длительное употребление лекарственных средств – Парацетамол, Аспирин, Стрептомицин – эти медикаменты обладают гепатотоксическим эффектом, ухудшают работу печени.
  3. Хирургическое вмешательство в анамнезе.
  4. Эмоциональная нестабильность, стресс, невроз, депрессивный синдром.
  5. Продолжительное лечение гормональными препаратами.
  6. Неправильное питание – потребление большого количества жирной, острой, маринованной, жареной еды.
  7. Аутоиммунные нарушения.
  8. Чрезмерная физическая активность.
  9. Голодание.
  10. Беременность.

Перечисленные факторы не только являются толчком к развитию наследственного синдрома, но и способны влиять на его течение, приводя к обострению.

Классификация

В медицинской практике заболевание классифицируют на две разновидности – наличие гемолиза и вирусного гепатита. В первом случае дополнительно происходит разрушение эритроцитов. А во второй картине, если пациент с 2 дефектными генами переносит вирусный гепатит, то симптоматика наследственного недуга проявляется до 13-летнего возраста.

Патогенез

Процесс связывания билирубина в печеночной клетке сложный и нарушения на любом этапе оказывают влияние на развитие заболевания.

Роль печени в обмене билирубина заключается прежде всего в захвате его печеночными клетками из крови и доставке внутрь гепатоцита при помощи транспортных белков и фермента билитранслоказы.

Недостаточность этого фермента, который контролирует захват и транспортировку билирубина в печеночную клетку, приводит к нарушению захвата билирубина гепатоцитами и важное значение в патогенезе заболевания.

Внутри гепатицита билирубин должен перенестись к микросомам, внутри которых он связывается с глюкуроновой кислотой. За этот перенос отвечает еще один фермент — глутатион-S-трансфераза, при дефиците которого будет нарушаться доставка в микросомы.

И, наконец, фермент глюкуронилтрансфераза обеспечивает перенос глюкуроновой кислоты к билирубину для его связывания внутри микросом. Недостаток этого основного фермента связан с мутациями гена UGT1A1 — у пациентов в гене имеется один лишний повтор ТА.

В результате такой мутации, активность фермента снижается на 10-30%. Нарушение связывания непрямого билирубина в печении приводит к тому, что повышается его уровень в крови — развивается гипербилирубинемия, визуальным проявлением которой является желтуха.

В каких случаях требуется анализ

Проведение комплексного обследования требуется при любых проявлениях патологии печени, сопровождающейся желтушностью кожи. Такой симптом характерен для широкого спектра заболеваний. Из-за этого, анализ крови на синдром Жильбера необходим, в первую очередь, для исключения других возможных нарушений.

Диагностический процесс предполагает комплексное обследование. Оно включает не только анализы в лаборатории, но и специфические пробы. Во вспомогательных целях назначают инструментальные процедуры. С их помощью распознают общее состояние печени. Окончательный диагноз ставится только при сравнении результатов всего обследования.

Классификация

По вариантам течения выделяют:

  • Диспептический.
  • Астеновегетативный.
  • Желтушный.
  • Латентный.

При диспептическом варианте на первый план выступают: тошнота, возможна рвота, изжога, боль в правом подреберье. Астеновегетативный вариант протекает с выраженной слабостью, утомляемостью, головными болями, бессонницей, потливостью, тревожностью, дискомфортом в области сердца.

При желтушном варианте появляется желтушное окрашивание кожи лица, ладоней, стоп и склер, при этом цвет мочи и кала не изменен.

У лиц с гетерозиготным статусом отмечается латентная форма заболевания, которая проявляется только при проведении нагрузочных проб (проба с голоданием, приемом фенобарбитала, введением никотиновой кислоты).

У 30% лиц с гомозиготным типом носительства гена отмечается высокий уровень билирубина и тяжелые клинические проявления с желтухой разной степени выраженности.

Первый эпизод желтухи появляется после переутомления или чрезмерной физической нагрузки чаще всего в пубертатном возрасте, что связано с повышением уровня половых гормонов. Для заболевания характерна определенная сезонность — с февраля по июль.

Всплеск обострений в феврале связан с острыми респираторными заболеваниями, а вначале лета — с повышенной инсоляцией, которая вызывает повышенное пигментообразование. Для больных характерно снижение детоксикационной функции печени.

Чем опасен синдром Жильбера? В целом заболевание имеет благоприятное течение и не осложняется циррозом печени.

Синдром Жильбера опасен относительно, поскольку может усугубляться дисфункция желчевыделительной системы, развиваться хронический холецистит, дуоденит и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Опасен также этот синдром тем, что возможно развитие ЖКБ.

Синдром Жильбера часто сочетается с прочими наследственными заболеваниями (синдром Элерса-Данло и Марфана). Данные больные имеют повышенный риск развития побочных реакций при приеме некоторых медикаментов.

В соответствии с расписанием болезней, которое содержит требования к здоровью призывников, армия для юношей с синдромом Жильбера не противопоказана, отсрочка им не предоставляется, и они не комиссуются.

Однако военнослужащему необходимо организовать подобающие условия: хорошее питание и отсутствие чрезмерных физических нагрузок. Но в воинской части выполнить эти требования сложно. Эти медицинские предписания выполнимы при службе солдата в штабе.

Но лицам с данным заболеванием отказывают в учебе в военных ВУЗах.

Наследуемое нарушение пигментного обмена отмечается также при синдроме Криглера-Найяра, который встречается в двух вариантах. Синдром Криглера-Найяра I типа связан с отсутствием глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

Для него характерна интенсивная желтуха, которая возникает у ребенка с первых дней жизни. Уровень непрямого билирубина выше нормы в 15-50 раз и отсутствует прямая фракция билирубина. Назначение фенобарбитала при этом типе неэффективно.

Заболевание протекает с повреждением билирубином ядер мозга и может быть летальный исход. Трансплантация печени — единственный способ лечения.

Синдром Криглера-Найяра II типа связан с уменьшением активности фермента, поэтому интенсивность желтухи меньше, чем в предыдущем случае и, соответственно, непрямой билирубин повышен не более, чем в 20 раз и определяется прямая его фракция. Важной особенностью является хороший ответ на лечение фенобарбиталом. Развитие билирубиновой энцефалопатии встречается очень редко. В прогностическом плане II тип заболевания более благоприятный.

Диагностические мероприятия

Болезнь требуется диагностировать дифференциально, поскольку боль в правом боку, желтизна кожного покрова, нарушения диспепсического характера присущи разным патологиям печени у человека. Диагноз ставят на основе клиники, внутрисемейного анамнеза, лабораторных и инструментальных диагностических мероприятий.

Лабораторные

После сбора анамнеза назначаются лабораторные анализы. Норма общего билирубина варьируется от 3,4 до 17,1 мкмоль. На фоне синдрома Жильбера концентрация возрастает в виде непрямой фракции и колеблется от 34 до 85 мкмоль/л.

Другие показатели биохимии (альбумин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ и холестерин) в пределах нормальных значений.

Уменьшение содержания билирубина при приеме фенобарбитала и его возрастание на 50-100% после голодания либо диетического питания с потреблением малого количества калорий, а также внутривенный ввод никотиновой кислоты говорит о болезни Жильбера. Посредством ПЦР диагностики можно определить полиморфизм дефектного гена.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отличить от синдромов Дабина-Джонсона и Ротора.

Инструментальные

Аппаратные исследования включаются в комплекс диагностических мероприятий, чтобы доктор получил полную картину.

Диагностировать доброкачественную гипербилирубинемию помогают методы:

  • УЗИ печени, желчных каналов и желчного пузыря. С помощью исследования выявляют размеры печени, состояние структуры/поверхности, проверяют наличие воспалительной реакции в желчном пузыре, железе.
  • Радиоизотопное исследование. С помощью оного можно выявить нарушение выделительной и поглощающей функций железы, что еще раз подтверждает развитие наследственного синдрома.

Иногда взрослому пациенту рекомендуется биопсия печени. Гистология требуется для исключения цирроза, рака при наличии подозрительных новообразований.

Причины

Причиной является генетическая поломка, а к провоцирующим факторам относятся:

  • Инфекции, простудные заболевания.
  • Эмоциональная и физическая нагрузка.
  • Рвота.
  • Погрешности в диете и голодание.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Медикаментозные нагрузки (ампициллин, левомицетин, глюкокортикоиды, витамин К, кофеин, парацетамол, рифампицин, анаболические стероиды, андрогены, салицилаты).
  • Различные операции.
  • Травматизм.
  • Чрезмерное влияние инсоляции.
  • Предменструальный синдром.
  • Плохой сон, недосыпание.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

  • скорректировать рацион питания и употреблять больше растительной пищи;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – сменить род трудовой деятельности;
  • избегать частого заражения вирусными инфекциями – например, можно и нужно закаляться, укреплять иммунную систему;
  • исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы могут привести к заражению вирусным гепатитом;
  • стараться меньше находиться под прямыми лучами солнца.

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

  • Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории
  • 58, всего, сегодня
  • (46

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/bolezn-zhilbera.html

Ссылка на основную публикацию
Для любых предложений по сайту: [email protected]