Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов.

Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке.

Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения.

Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени).

Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным.

Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари.

Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

  Причины и симптомы почечной гипертензии

Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

  1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
  2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
  3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
  4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтизна заметна исключительно на внутренней стороне кистей, а также под языком.

Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота.

Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит.

При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

  1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
  2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
  3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
  4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
  5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

  • хирург;
  • гепатолог;
  • гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Диагностика портальной гипертензии:

  1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
  2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
  3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
  4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
  5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
  6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
  7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
  8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
  9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
  10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.
Читайте также:  Диета при увеличенной печени: вспомогательное средство терапии

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

  Что нужно знать о гипертонической болезни 1 степени

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Лечение

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

  1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
  2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
  3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
  4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
  5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
  6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
  7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.


Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

Лечение портальной гипертензии у взрослых и детей Ссылка на основную публикацию Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Источник: https://gipertenziya.com/stepeni/portalnaya-gipertenziya.html

Все о портальной гипертензии: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеПортальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

  • инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
  • токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
  • органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

  • к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
  • понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
  • выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
  • сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
  • патологическому перерождению тканей и органов;
  • падению общего иммунитета;
  • ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
  • полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Симптомы болезни

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеПервые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

  • в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
  • тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
  • нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

  • желудка в кардиальном отделе и пищевода;
  • прямой кишки (в зоне сфинктера);
  • пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
  • селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

  • гастропатии;
  • энтеропатии;
  • колопатии.

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

  • в брюшной полости (изолированный асцит);
  • в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

  • Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
  • Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

  1. пресинусоидальную;
  2. синусоидальную;
  3. постсинусоидальную.
  • Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
  • Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

  • тромбозе портальной или селезеночной вен;
  • врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
  • сдавливании v. portae соседними опухолями;
  • гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
  • аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

  • цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
  • врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
  • первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
  • туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
  • шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
  • поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
  • метастазы злокачественных опухолей;
  • острый гепатит алкогольной природы;
  • веноокклюзионную болезнь;
  • идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

  • гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
  • констриктивного перикардита;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
  • усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Диагностика

Первичные данные:

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

  • Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.
  • Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).
  • Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.
  • Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.
  • Биохимический анализ крови
  1. Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеОпределяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.
  2. Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.
  3. Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.
Читайте также:  Застой желчи: симптомы и способы терапии

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Инструментальная диагностика

  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

  • Ультразвуковая допплерография

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

  • Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

  • Рентгено-контрастный анализ

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

  1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
  2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
  3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
  4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
  5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

  • варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
  • увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
  • асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

  1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
  2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
  3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
  4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Прогноз

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.

Источник: https://SilaSerdca.ru/gipertenziya/portalnaya

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды).

Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену.

В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки.

Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются.

Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеЦирроз печени приводит к уменьшению диаметра печеночных сосудов и повышению сопротивления в них, результатом чего становится портальная гипертензия

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.
Читайте также:  Билирубин, фракции которого содержит биохимия – важный показатель

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
Надпеченочные Тромбоз воротной или селезеночной вены

  • Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени
  • Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа
  • Артерио-венозная фистула
Печеночные Шистосомоз

  1. Первичный билиарный цирроз
  2. Идиопатическая портальная гипертензия
  3. Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

  • Поликистоз или метастазы в печень
  • Саркоидоз или туберкулез
  • Цирроз печени
  • Острый алкогольный гепатит
  • Молниеносный гепатит
  • Врожденный фиброз печени
  • Венозно-окклюзионная болезнь
  • Синдром Бадда-Киари
  • Передозировка витамина А
  • Склерозирующий холангит
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Гемохроматоз
  • Дефицит альфа-1-антитрипсина
  • Хронический гепатит
Подпеченочные Тромбоз нижней полой вены

  1. Правожелудочковая сердечная недостаточность
  2. Констриктивный перикардит
  3. Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана (обычно у наркоманов)
  4. Синдром Бадда-Киари
  5. Артерио-венозная фистула
  6. Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеПортальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

  • АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови
  • Коагулограмма
  • Содержание альбумина, мочевины, креатинина
  • Измерение газового состава и рН крови
  • Диагностика вирусных гепатитов В и С
  • Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела
  • Содержание железа в крови
  • Уровень альфа-1-антитрипсина
  • Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)
Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени
УЗИ, КТ или МРТ
Ангиография при неясном источнике кровотечения
Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием
Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)
ЭФГДС

Лечение

Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечениеЛечение портальной гипертензии направлено прежде всего на предотвращение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов.

Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности.

Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени.

Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами.

Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности.

Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом.

Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/portalnaya-gipertenziya-simptomy-i-lechenie

Ссылка на основную публикацию